萎縮性側索硬化癥或運動神經元疾病是一種漸進的致命性疾病。利魯唑能透過血腦屏障，主要通過抑制腦內神經遞質谷氨酸和天冬氨酸的釋放，抑制興奮性氨基酸的活性及穩定電壓依賴性鈉通道的失活狀態來產生神經保護作用。多種體外細胞膜模型均證明，利魯唑可減少興奮性遞質的毒性作用，增加細胞的存活率。在嚙齒動物的研究中，利魯唑具有抗驚厥作用，這種性質與二羧基氨基酸的拮抗劑相似，能抵抗興奮性氨基酸所誘導的腦皮質中鳥苷單磷酸的升高和嗅結節、紋狀體中的乙酰膽堿的釋放，因此，推測利魯唑可拮抗興奮性氨基酸如谷氨酸的傳遞。利魯唑，能抑制谷氨酸釋放，減少中壓依賴性鈣通道的作用，從而對抗細胞內興奮性氨基酸神經遞質谷氨酸的作用，利魯唑，每日2次，可連續用12-18個月，可改善肌力，延緩進程，提高病人的存活率。

    利魯唑口服后迅速吸收（大約為 90%），其絕對生物利用度為60%。藥物的最大血藥濃度（Cmax）及AUC與給藥劑量（25-100mg，一日兩次）成線性關系。利魯唑在人體中分布廣泛，可通過血腦屏障，其主要在肝臟代謝，從腎臟排泄。本藥在高齡者、腎功能低下者體內的代謝與在健康成年人體內代謝無顯著差異。

    利魯唑可抑制腦內神經遞質的釋放，對谷氨酸能神經突觸傳遞有抑制作用，并抑制γ氨基丁酸（ GABA），多巴胺，谷氨酸的再攝取，它還可明顯抑制興奮性氨基酸的活性。利魯唑可穩定電壓依賴性鈉通道的失活狀態，具有明顯的神經保護作用。 整體試驗研究中，采用一種表達人突變的 Cu/Zn SOD的轉基因小鼠為試驗模型，利魯唑以飲水的方式給藥，藥液濃度為100mg/L，小鼠出生后50天開始飲用。結果表明利魯唑可明顯延緩小鼠的平均死亡時間，生存期增加了13至15天（比對照組增加了11%）。 此外，利魯唑還可減少腦缺血動物模型中神經元的損傷，預防由甲苯四氫吡啶（ MPTP）誘導的帕金森病的發生。

    迄今已進行了多項臨床研究試驗，其中規模最大的包括 959名患有肌萎縮側索硬化癥（ALS）的病人，對其進行了多中心、雙盲安慰劑對照試驗，經利魯唑（50, 100, 200mg/d）治療18個月后，生存率明顯提高，并和劑量有關。ALS患者對利魯唑耐受性較好。健康成年人口服 25-500mg/day的利魯唑，對血壓、心率及心電圖等指標沒有影響。

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