帕金森病的臨床表現

 

 

一 靜止性震顫

 

    震顫是帕金森病常見的首發癥狀，約75%病人首先出現該癥狀。震顫是由于肢體的協同肌與拈抗肌連續發生連續的節律性的收縮與松弛所致。帕金森病典型的震顫為靜止性震顫，即病人在安靜狀態或全身肌肉放松時出現，甚至表現更明顯。震顫頻率為４～６Ｈｚ，震顫常最先出現于一側上肢遠端，典型的表現是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫，隨著病情的發展，震顫漸波及整個肢體，甚至影響到軀干，并從一側上肢擴展至同側下肢及對側上下肢，下頜、口唇，舌頭及頭部一般最后受累。上、下肢均受累時；上肢震顫幅度大于下肢。只有極少數病人震顫僅出現于下肢。

    靜止性震顫是一種復合震顫，常伴隨著交替的旋前一旋后和屈曲一伸展運動，而且不會單純以一種形式出現，通常是可變的。發病早期，靜止性震顫具有波動性，在隨意運動時減輕或暫時消失，但數秒后又出現；至后期震顫在隨意運動時仍持續存在，情緒激動、焦慮或疲勞時震顫加重，但在睡眠或麻醉時消失。目前，肌電圖，三維加速測量計等技術可用于觀察震顫的節律與頻率，但尚無一項技術可作為客觀評估震顫的標準。

 

二肌僵直

 

    肌僵直是指錐體外系病變而導致的協同肌和拮抗肌的肌張力同時增高。病人感覺關節僵硬以及肌肉發緊。檢查時因震顫的存在與否可出現不同的結果。當關節作被動運動時，各方向增高的肌張力始終保持一致，使檢查者感到有均勻的阻力，類似彎曲軟鉛管時的感覺，故稱“鉛管樣強直”；如病人合并有震顫，在被動運動肢體時感到有均勻的頓挫感，如齒輪在轉動一樣，稱為“齒輪樣強直”。僵直不同于錐體束損害時出現的肌張力增高（強直），不伴腱反射亢進，病理反射陰性，關節被動活動時亦無折刀樣感覺。

    僵直可累及四肢、軀于、頸部和頭面部肌肉，而呈現特殊的姿勢。僵直常首先出現在頸后肌和肩部，當病人仰臥在床上時，頭部可能保持向前屈曲數分鐘，在頭與墊之間留有一空間，即“心理枕”。軀干僵直時，如果從后推動病人肩部，病人僵直的上肢不會被動地擺動，即wilson征。多數病人上肢比下肢的僵直程度重得多，讓病人雙肘擱于桌上，使前臂與桌面成垂直位置，兩臂及腕部肌肉盡量放松，正常人，腕關節下垂與前臂約成９0度角，而帕金森病病人則由于腕關節伸肌僵直，腕關節仍保持伸直位置，好像鐵路上豎立的路標，故稱為“路標現象”，這一現象對早期病例有診斷價值。面肌僵直可出現與運動減少一樣的“面具臉”。四肢、軀干、頸肌同時受累時，病人出現“猿猴姿勢”：頭部前傾，軀干俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，雙上肢緊靠軀干，雙手置于前方，下肢髖關節及膝關節略為彎曲，指間關節伸直，掌指關節屈曲，手指內收，拇指對掌，手在腕部向尺側偏斜。肌僵直嚴重病人可引起肢體的疼痛，易被誤認為肩周炎、風濕，需注意鑒別。任何穩定期的病人僵直的程度不是固定不變的，一側肢體的運動、應激，焦慮均可使對側肢體僵直增強，增強效應還受到病人的姿勢（站立比坐位明顯）的影響。

 

三 行動遲緩

 

    行動遲緩是由于肌肉的僵直和姿勢反射障礙，引起一系列的運動障礙，主要包括動作緩慢和動作不能，前者指不正常的運動緩慢；后者指運動的缺乏，及隨意運動的啟動障礙。這是帕金森病最具致殘性的癥狀之一。在病變早期，由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精細動作變慢，運動范圍變窄，突出表現在寫字歪歪扭扭，越寫越小，尤其在行末時寫的特別小，稱為寫字過小征”。隨著病情逐漸發展，出現動作笨拙、不協調，日常生活不能自理，各項動作完成緩慢，如病人在進行一些連續性動作時存在困難，中途要停頓片刻后才能重新開始；不能同時做兩種動作，如病人不能一邊回答問題一邊扣衣服；不能完成連貫有序的動作，精細動作受影響，如洗臉、刷牙、剃須、穿脫衣服和鞋襪、系鞋帶和鈕扣，以及站立，行走、床上翻身等均有困難；病人的聯合運動功能受損，行走時雙上肢的前后擺動減少或完全消失，這往往是本病早期的特征性體征；步態障礙較為突出，發病早期，行走時下肢拖曳，往往從一側下肢開始，漸累及對側下肢，隨著病情發展，步伐逐漸變小變慢，起步困難，不能邁步，雙足像粘在地面上，一旦邁步，即以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時停步或轉彎困難，稱為“慌張步態”；因平衡與翻正反射障礙，被絆后容易跌倒，遇到極小的障礙物，也往往停步不前；因軀干僵硬，運動平衡障礙明顯，轉彎時特別是向后轉時，必須采取連續小步，使軀于和頭部一起轉動；面肌運動減少，表現為面部缺乏表情，瞬目少，雙目凝視，形成“面具臉”，面部表情反應非常遲鈍，且過分延長，有的病人是一側肢體受累，則其面部表情障礙也只局限于同側或該側特別嚴重；口、舌、腭咽部等肌肉運動障礙致病人不能正常地咽下唾液，大量流涎，嚴重時可出現吞咽困難；下頜、口唇、舌頭、軟腭及喉部肌群受累，出現構音障礙，表現語音變低、咬字不準、聲嘶等。不少病人的眼球運動也存在障礙，臨床多見的是垂直上視和會聚功能的輕度受損。視覺引導的隨機和非隨機快速眼動反應時間延長。

 

四 其 他

 

1、植物神經功能障礙

    迷走神經背核損害造成植物神經功能紊亂的原因。病人常出現頑固性便秘，這是由于腸蠕動的運動徐緩所致，鋇餐檢查可見大腸無張力甚至形成巨結腸。很少出現腸梗阻。食道、胃及小腸的運動障礙可引起吞咽困難、食道痙攣以及胃一食道倒流等，吞鋇檢查可見異常的食道收縮波。

面部皮脂分泌增多甚至出現脂溢性皮炎在本病也多見，特別是腦炎后病人尤為顯著。有的病人大量出汗，可僅限于震顫一側，故有人認為是由于肌肉活動增加所致，并非由于交感神經障礙。有的病人大量出汗，但大多局限于震顫一側，不排除是肌肉活動增加所致。

    尿急，尿頻和排尿不暢是常見的癥狀，其中尿失禁出現于5%~10%男性病人中，這是由于無效的高反射性逼尿肌收縮和外括約肌功能障礙所致，也可能是由于前列腺肥大引起，或服用抗膽堿藥物所致。
性功能障礙。超過一半的病人存在性功能障礙，特別是性交次數少和沒有性生活，男病人早泄、陽萎常見，女病人缺乏性高潮。

2、嗅覺減退

    許多帕金森病病人嗅覺減退或缺乏。氣味分辨試驗評分是顯示90％病人分辨不同氣味的評分低于正常范圍，75%病人對急性閾值的敏感性下降。這些缺陷出現早而且似乎與疾病持續時間無關。

3、情緒與智力改變

    帕金森病病人還可以出現精神方面的癥狀，表現為抑郁和（或）癡呆的癥狀。部分病人表情淡漠，情緒低落，反應遲鈍，自制力差，無自信心，悲觀厭世；有的則表現情緒焦慮、多疑猜忌、固執、恐懼、惱怒等。

    約14%~18%病人逐漸發生癡呆，表現為注意力不集中，記憶減退，運用學會的知識的能力降低，行動的愿望減少，思維遲鈍，視覺空間覺障礙，智力的下降等方面。