力如太延緩漸凍人癥肌無力惡化程度

    漸凍人癥是運動神經元疾病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化癥(簡稱ALS)，是一個漸進和致命的神經退行性疾病，是累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。

    著名的科學家霍金，也是因為罹患了這種疾病而慢慢出現肌肉萎縮，直至全身性癱瘓。

    北京協和醫院神經科主任崔麗英說，該病發病率為十萬分之四，多發生在40歲以后，中國約有20萬患者。目前人類對于此病知之甚少。既查不到任何發病原因，也沒有辦法治愈，患者的平均存活時間，只有3年。
    目前，臨床上缺乏治療肌萎縮性脊髓側索硬化癥的特效藥物。力如太(利魯唑片)是近年來上市的第一個成功延長肌萎縮側索硬化患者生命的抗興奮毒性藥物，也是唯一通過美國FDA認定確實對肌萎縮側索硬化有效的藥物。

    臨床研究證實，力如太能明顯預防谷氨酸引起的急、慢性細胞損傷，提示其細胞保護作用。能降低ALS患者氣管切開或死亡的危險，對肢體起病和球部起病的患者同樣有效。臨床經驗發現，力如太可延緩ALS患者氣管切開前時間，延緩肌無力惡化程度，但不能逆轉該病病程。

    力如太的口服吸收率約90%，且易通過血腦屏障。口服后1.0一1.5h達到血藥峰濃度。峰濃度和劑量〔25一100mg，q12〕沖呈線性相關。高脂肪餐可降低峰濃度和曲線下面積。該藥40與血漿蛋白結合，主要為清蛋白和脂蛋白。重復劑量1周內可達穩態血藥濃度。主要代謝途徑是線粒體P450同工酶CYP1A2的催化作用和葡萄糖醛酸化，僅2%的力如太以原形排出。

    在鼠和兔的試驗中，力如太有胚胎毒性，降低受孕機會和增加胎仔死亡率，故不推薦孕婦使用。在哺乳鼠的乳汁中有該藥分泌，故肌萎縮側索硬化患者使用力如太時不應哺乳。力如太能引起轉氨酶增高，尤其是ALT、可達正常上限的2一5倍，所以使用前應查肝功能，用藥后要監測肝功能。若ALT超出常值10倍或出現黃痘，應立即停藥。停藥2個月后，乃工工可恢復正常值。力如太最常見的不良反應有:無力17.5%，惡心4.2%，頭痛石8%,腹痛5.1%，疼痛4.8%，嘔吐3.8%，眩暈3.3%，心率加快3.0%，嗜睡2.0%，口周感覺異常1.3%。罕見的不良反應有發熱和粒細胞缺乏癥，常在2個月后出現。建議患者發熱時應查血常規。

TAG：力如太