慢性淋巴細胞白血病

　　慢性淋巴細胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）是淋巴細胞克隆性惡性增生性疾病。病理特征是類似成熟淋巴細胞逐步積累而浸潤骨髓、淋巴結、肝、脾和其他器官，最終導致造血功能衰竭。臨床上以低熱，貧血，肝、脾淋巴結腫大為主要癥狀。骨髓增生明顯活躍至極度活躍，其中以淋巴細胞系統增生為主，成熟的小淋巴細胞約占50%～90%。原始及幼稚細胞<5%～10%，粒、紅、巨三系相對減少。血象、白細胞總數增高，一般在30×10^9L～200×10^9/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞。
　　目前認為，慢性淋巴細胞白血病的病因尚未明了，可能遺傳因素具有一定的作用，部分慢性淋巴細胞白血病患者有染色體核型、數量和結構的異常，其中以12～14號染色體異常多見，以12號染色體三體最多見。B細胞慢性淋巴細胞白血病染色體易位（11；14），其11號染色體上的原瘤基因bCL-1（B細胞淋巴瘤／白血病一1）易位至14號染色體上含有重鏈基因的斷裂點處，從而產生異常蛋白質，可能是B細胞生長因子。慢性淋巴細胞白血病大多數為B細胞性，T細胞性極少見。本病在歐美各國較常見，我國及亞洲地區很少見，多見于中老年人，男性多于女性。
　　慢性粒細胞白血病是一種起源于多能干細胞的腫瘤性增生性疾病，臨床上以乏力，消瘦，發熱，肝、脾、淋巴結腫大，骨痛為主要癥狀。骨髓增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，其中以中性中幼、晚幼及桿核粒細胞明顯增多，嗜酸及嗜堿性粒細胞易見，末梢血象白細胞明顯增高為主要特點的疾病。慢性粒細胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化學、生物、遺傳等多因素性疾病。目前研究表明：電離輻射及苯導致慢性粒細胞白血病比較肯定，有人推測與干細胞的染色體損傷有密切關系。
　　研究發現慢性粒細胞白血病細胞中的Ph1染色體為后天獲得。與某些致癌物質的作用有關。Ph1染色體產生的原因在于慢性粒細胞白血病的干細胞發生了染色體易位t（9：23）（934；911）。9號染色體長臂上的細胞源瘤基因C一abl易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區（bcr）形成bcr／abl融合基因，由此產生一種新的m—RNA，進而產生異常的蛋白質P210。P210是具有較高的蛋白酪氨酸激酶活性，現認為是癌變的主要原因。這種激酶活性有刺激細胞生長的特性。在體外培養中，P210可使多能造血干細胞發生轉化和致白血病的作用。此病占我國慢性白血病的90％以上，在所有的急、慢性白血病中約占18％左右，居白血病的第三位。本病多見于30～50歲，男、女發病無明顯差異。
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