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【系統性紅斑狼瘡】診療規范

來源：新特藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2008/2/4 10:48:00

【病史采集】

1．頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、發熱、疲乏、脫發、光過敏、口腔潰瘍、關節腫痛、漿膜炎、心肺癥狀、腎臟病變、血液系統病變、血管炎、癲癇或精神癥狀。

2．誘因：陽光照射、感染、妊娠、分娩、某些藥物、手術。

3．應用激素及免疫抑制劑情況。

4．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發熱、關節痛、皮疹。

【體格檢查】

1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。

2．專科檢查：

（1）皮膚粘膜體征：狼瘡發、水腫性紅斑、真皮血管炎、雷諾現象、無痛性潰瘍；

（2）肌肉關節體征：壓痛部位、畸形。

【輔助檢查】

1．實驗室檢查：

（1）應做三大常規、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Sm抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體；

（2）酌情做24小時尿蛋白定量、狼瘡細胞、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗人球蛋白（Coomb）試驗。

2．器械檢查：胸部X光正位片、心電圖、心臟及肝脾腎B超。

3．特殊檢查：必要時做狼瘡帶試驗和腎活檢。

【診斷與鑒別診斷】

1．1982年美國風濕病學會重新修訂系統性紅斑狼瘡（SLE）診斷標準：

（1）頰部紅斑；

（2）盤狀紅斑；

（3）光敏感；

（4）口腔潰瘍；

（5）關節炎；

（6）漿膜炎：心包炎或胸膜炎；

（7）腎臟病變：蛋白尿＞0.5g/d或細胞管型；

（8）神經系統異常：抽搐或精神異常；

（9）血液學異常：溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少；

（10）免疫學異常：LE細胞陽性或抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清反應假陽性；

（11）抗核抗體陽性。

具有以上4項或4項以上者可以診斷為SLE。在SLE發生、發展中的過渡型，其臨床表現及實驗室檢查不足以診斷SLE，系SLE的可疑病例，稱為非典型SLE。

2．SLE需與以下疾病進行鑒別：

（1）類風濕關節炎；

（2）多發性肌炎或皮肌炎；

（3）結節性多動脈炎；

（4）混合性結締組織病；

（5）其它，如系統性硬化癥、風濕熱、白塞病、血清病、原發性溶血性貧血、原發性血小板減少性紫癜、霍奇金病、原發性腎病綜合征、慢性蕁麻疹等。

【治療原則】

1．一般治療：教育患者避免誘發或加重病情的環境，如受涼、感染、過勞、飲食、日光爆曬及某些藥物（如普魯卡因酰胺、苯妥英鈉、肼苯噠嗪）。

2．非典型SLE：可應用非甾體抗炎藥或抗瘧藥（氯喹或羥基氯喹），僅有個別血清免疫指標異常而無臨床癥狀者可不予處理，但應嚴密觀察病情變化。

3．無重要臟器損害的輕型SLE：應用溫和治療方案，如非甾體抗炎藥、抗瘧藥和小劑量激素并長期隨訪監護。

4．伴有重要臟器損害的重癥SLE：應用攻擊性(Aggressive)治療，加大激素劑量和用免疫抑制劑。各種治療方案必須個體化，并注意藥物的風險和效果比率。狼瘡腎患者應用大劑量環磷酰胺靜脈沖擊治療，并服用小劑量強的松以控制腎外表現，白細胞降低而腎功能正常者可用環孢霉素A。狼瘡性血小板減少性紫癜可加用長春新堿注射療法，頑固者應用切脾治療。

5．狼瘡危象：

（1）沒有合并感染者應用甲基強的松龍1g連續3天為1療程的脈沖治療，酌情并用靜脈環磷酰胺沖擊；

（2）合并感染的病例應在選用適當抗生素控制感染的基礎上，對年輕患者，可選用靜脈注射甲基強的松龍0.5～1.0mg/ kg/日，對于年老體弱者，需謹慎給予較少劑量的強的松。危重病人亦可酌情給予血漿置換療法。

6．緩解期SLE：激素減量開始每2周或1月減少5mg，減至20mg/d時，減量應緩慢，應在有效劑量及最小副作用之間平衡。在減量的過程中，病情有活動傾向者應增加5～10mg。同時應用抗瘧藥可減少激素用量，并能使激素安全減量。

7．合并癥的處理：

（1）感染：免疫抑制劑治療可酌情減量或維持原劑量，積極選用適當抗生素，酌情應用大劑量免疫球蛋白靜脈滴注10～20g/日，連續3～5天。

（2）糖尿病：適當減少激素用量，加用免疫抑制劑控制SLE病情，同時合用胰島素或其他降糖藥。

（3）無菌性骨壞死：激素應停用或減少至最小劑量，可用免疫抑制劑控制SLE病情。如股骨頭壞死應不負重體位6個月，以后有限負重體位6個月，可用非甾體抗炎藥止痛。股骨頭萎陷應予人工股骨頭置換，髖臼破壞則可行髖關節置換術。

（4）妊娠：確診SLE 1～2年內應避免妊娠，忌服避孕藥。在服用強的松10mg/日的情況下，如無病情活動達12個月以上可以考慮妊娠。在孕期應維持用強的松10mg/日，病情活動則增加強的松劑量足以控制病情，分娩時應用甲基強的松龍60mg /日靜脈滴注，產后第2天應用甲基強的松龍40mg/日靜脈滴注，第3天恢復產前劑量，至少10mg/日維持6周。孕婦忌用非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、地塞米松、免疫抑制劑等。

8．本病目前應堅持西醫正規治療為主，必要時適當使用中草藥辯證施治輔助治療。單味藥可酌情選用雷公藤多甙、正清風痛寧、冬蟲草、丹參、玄駒等。

【療效與出院標準】

美國的SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index）是目前國際公認的SLE活動評價指標，SLEDAI覆蓋了九個系統的24項表現，每存在一項表現即記下與權數相同的積分，最后計算總分，5分以下為穩定；6～10分為輕度活動；11～20分為中度活動；20分以上為重度活動。SLEDAI具體積分統計如下：

癲癇8分，精神病8分，器質性腦病8分，視覺異常8分，顱內神經病變8分，狼瘡性頭痛8分，腦血管意外8分，血管炎8分，關節炎4分，肌炎4分，管型尿4分，血尿4分，蛋白尿4分，膿尿4分，新發紅斑2分，脫發2分，粘膜潰瘍2分，胸膜炎2分，心包炎2分，低補體血癥2分，DNA抗體滴度增高2分，發熱1分，血小板減少1分，白細胞減少1分。

達到臨床緩解病情穩定或好轉者可出院。

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