患者男，40歲，因多發(fā)性骨折于2011年8月22日住我院骨科，入院后予以臥床，賴氨匹林止痛、鹿瓜多肽促進(jìn)骨質(zhì)愈合。

 

    8月25日出現(xiàn)腹痛、腹脹，CT可見不全腸梗阻，考慮為腹膜炎，予以頭皰美唑+奧硝唑靜脈滴注4D后，患者腹痛明顯減輕停藥。

 

    9月6日凌晨出現(xiàn)高熱，體溫最高達(dá)40℃，伴有頸部、軀干大片狀紅斑、丘疹。予以艾比西靜脈注射后，體溫可暫時(shí)下降，同時(shí)給予氯雷他啶10㎎，每日1次口服。

 

    9月9日患者皮疹逐漸增多，紅斑融合成片，伴有大小不等水皰，陰囊皮膚破潰，張口受限，眼部外耳道分泌物增多。既往體健，無藥物過敏史。體檢：體溫39.1℃，脈搏100次，呼吸20次，血壓118/80㎜HG（1㎜HG=0.133KPA），其余系統(tǒng)檢查無異常。

 

    皮膚科檢查：全身皮膚紅斑腫脹、水皰、大皰、水皰1㎜×1㎜至4㎝×5㎝大小，薄壁，皰液澄清，水皰破后形成鮮紅色糜爛面，NIKOLSKY陽性，全身皮膚觸痛明顯。雙唇紅腫，張口困難，口腔黏膜無損害，外陰可見數(shù)個(gè)糜爛面，雙眼大量黃白色分泌物，睜眼困難。

 

    實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白118G/L，白細(xì)胞2.5×109/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.18，單核細(xì)胞0.04，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。血生化總蛋白46.5G/L，白蛋白35.7G/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶80U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶53U/L，尿素氮3.8MMOL/L，肌肝55ΜMMOL/L；肌酸激酶344U/L，乳酸脫氫酶412U/L，醛縮酶64U/L，門冬氨酸氨基移換酶453U/L。紅細(xì)胞沉降率正常，尿常規(guī)正常。血培養(yǎng)陰性。抽血查病毒全套檢查陰性。床旁X線胸片肺部未見異常。

 

    診斷：大皰性表皮松解壞死型藥疹。治療：停用可疑致敏藥物，給予血漿置換治療，每日1次，連續(xù)3D；甲潑尼松琥珀酸鈉注射液（160㎎/D）靜脈滴注，同時(shí)給予保肝、保護(hù)胃腸黏膜、保護(hù)心肌、補(bǔ)充電解質(zhì)、營養(yǎng)支持等對(duì)癥治療；做好全身皮膚護(hù)理，眼睛護(hù)理，會(huì)陰部黏膜糜爛處給予慶大霉素濕敷等治療；3D后未見新發(fā)水皰，全身彌漫性分布的紅斑變?yōu)榘导t色斑，原有水皰回縮，皮膚觸痛減輕，甲潑尼松減量為120㎎/D；之后根據(jù)患者皮疹情況每3~5天，減原使用量的1/4~1/6調(diào)整激素的用量，患者病情漸穩(wěn)定，維持對(duì)癥支持治療，1個(gè)月后患者皮損全部恢復(fù)，復(fù)查血總蛋白51.8G/L，其余指標(biāo)均在正常范圍。

    討論：大皰性表皮松解壞死型藥疹是一種重癥藥疹，發(fā)病率低死亡率高，有報(bào)道死亡率高達(dá)30﹪~50﹪，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，早期通過藥物的活性代謝產(chǎn)物對(duì)角質(zhì)形成細(xì)胞產(chǎn)生直接的細(xì)胞毒作用，之后在多種細(xì)胞因子參與的免疫反應(yīng)下使這種細(xì)胞毒性作用得以放大，主要通過CD8+T細(xì)胞的顆粒酶途徑及角質(zhì)形成細(xì)胞表面大量表達(dá)FASL，同時(shí)在單核巨噬細(xì)胞、體液免疫的共同作用下引起角質(zhì)形成細(xì)胞的廣泛凋亡，從而形成表皮松解壞死。

 
    停用可疑致敏藥物和結(jié)構(gòu)相似的藥物，盡早足量使用糖皮質(zhì)激素是控制病情的關(guān)鍵，但大劑量激素引起的不良反應(yīng)如感染擴(kuò)散、胃腸道出血、潰瘍、血糖升高、水電解質(zhì)平衡紊亂等亦可影響療效甚至危及生命。血漿置換是一種體外凈化療法，將患者血液引至體外，經(jīng)離心法或膜分離法分離血漿和細(xì)胞成分，棄去血漿，而把細(xì)胞成分以及所需補(bǔ)存的白蛋白、血漿及平衡液等回輸體內(nèi)，以清除體內(nèi)致病物質(zhì)，包括自身抗體、免疫復(fù)合物、各種循環(huán)毒素以及細(xì)胞因子等，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能，使損傷的免疫細(xì)胞包括單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能恢復(fù)。國內(nèi)外已有血漿置換成功治療重癥藥疹的報(bào)道，可以達(dá)到快速緩解病情，縮短病程以及減少并發(fā)癥的效果。YAMANE等于2000—2006年應(yīng)用血漿置換療法聯(lián)合糖皮質(zhì)激素療法治療8例中毒性表皮壞死松解型藥疹患者，也取得滿意療效。本例患者盡早使用大劑量糖皮質(zhì)激素，同時(shí)給予了血漿置換，因?yàn)樵谝种泼庖叻磻?yīng)的基礎(chǔ)上，血漿置換能清除掉免疫失衡狀態(tài)下已過度表達(dá)的細(xì)胞因子，結(jié)果顯示，甲潑尼松聯(lián)合血漿置換治療效果明顯，治療過程中未見明顯不良反應(yīng)。（參考來源：劉愛英, 訾紹霞,楊萬石. 甲潑尼松聯(lián)合血漿置換治療大皰性表皮松解壞死型藥疹一例[J]中華皮膚科雜志,2012,45(10). ）

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