右心室增大繼發于能引起肺動脈高壓的肺部疾患(如內在的肺血管病,胸廓異常,通氣受抑制).

　　肺源性心臟病(肺心病)不包括繼發于左心室(LV)衰竭,先天性心臟病或獲得性心瓣膜病的右心室(RV)增大.常為慢性,但也可能是急性的和可逆性的.

病因學

　　急性肺心病常常是大面積肺栓塞引起的,但通常以慢性阻塞性肺部疾病(COPD)病人的慢性肺心病的急性可逆性的惡化的形式出現,常發生在急性呼吸道感染期間.慢性肺心病的常見原因是COPD(慢性支氣管炎,肺氣腫),較少見的原因有手術或創傷引起的肺組織廣泛喪失,慢性不消散性肺栓塞,原發性肺動脈高壓,肺靜脈閉塞性疾病,硬皮病,引起肺彌漫性間質纖維化的疾病,脊柱后側凸,伴肺泡通氣不足的肥胖,累及呼吸肌的神經肌肉疾病以及特發性肺泡通氣不足.

發病機制

　　肺心病直接由導致肺動脈高壓的肺循環的改變引起,肺動脈高壓使RV排空的機械負荷(后負荷)增加.肺動脈高壓(也見于原發性肺動脈高壓)可由血管床面積的不可逆減少引起,例如主要影響肺血管的疾病(如栓塞,硬皮病)或大塊肺組織的喪失(如肺氣腫或手術).

　　然而,引起肺動脈高壓的最重要的機制是肺泡低氧.后者是由于局部灌注良好而通氣不足或肺泡通氣廣泛的減少所致.不管急性還是慢性,肺泡低氧都是肺血管收縮的強力刺激因子.慢性肺泡低氧也促使肺小動脈平滑肌的肥厚,這些肥厚的血管對后來的急性缺氧反應活躍.高碳酸血癥性酸中毒加重了肺血管收縮.慢性缺氧時,血粘度的增加及心排血量增加也可加重肺動脈高壓,血粘度增加由繼發性紅細胞增多引起.然而,肺毛細血管壓力升高本身并不參與肺心病的肺動脈高壓的發病機制,低氧血癥和酸中毒通常可加重獨立的左心室病變,如左心衰竭誘發肺水腫,可加重呼吸功能不全.

癥狀,體征和診斷

　　任何具有上述基礎病因之一的病人均應懷疑肺心病.勞力性呼吸困難是肺動脈高壓最常見的癥狀；有些病人用力時發生暈厥或疲乏,胸骨后絞痛常見.體征包括胸骨左緣收縮期抬舉性搏動及肺動脈瓣區第二心音響亮,可出現功能性三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全的雜音.這些右心室擴大的征象在急性肺心病病人出現早,而且易見.胸部X線顯示RV及近端肺動脈擴張,而遠端動脈變細.RV肥厚的心電圖證據與肺動脈高壓的程度相關性很好.RV奔馬律(S3 及S4 ),頸靜脈怒張(a波明顯,除非有三尖瓣反流存在),肝臟腫大和水腫可見于RV衰竭病人.

　　超聲心動圖或放射性核素對LV和RV功能的評價有重要價值.動脈血氣分析有助于診斷,因左心室衰竭時除非有明顯肺水腫,一般不會出現明顯的低氧血癥,高碳酸血癥和酸中毒.由于肺過度膨脹和肺大泡可引起這些病人的心臟移位,體檢,X線和心電圖可能都是RV增大相對不敏感的指標.

　　肺高壓的診斷可能需要右心導管檢查.超聲心動圖測定右心室收縮壓是最好的無創性方法.

　　對于肺實質性疾病引起的肺心病,原發病的臨床表現常遮蓋了肺心病的表現.主要的癥狀和體征(呼吸困難,咳嗽,發紺,喘息)同樣也見于左心衰竭,需進行無創性檢查加以鑒別.

治療

　　原發性肺部疾病的治療已在第6章討論,對右心衰竭的治療上面已討論.

　　曾建議低氧性肺心病進行放血術,但他降低血粘度的益處可能比不上對血液攜氧能力的下降的影響,而且低氧性肺心病少有真正的紅細胞增多癥.洋地黃對低氧性肺心病無效,用洋地黃和血管擴張劑而癥狀得以改善的許多病人可能都有臨床上被掩蓋著的LV功能障礙.利尿劑可改善低氧性肺心病的肺內氣體交換,可能是減少了肺部血管外的液體積聚.然而,強力地使用利尿劑可引起代謝性堿中毒,后者減弱了二氧化碳作為呼吸刺激因子的效力,應用利尿劑時應細心地補充丟失的鉀和氯.

　　持續給氧能降低肺動脈高壓,防止低氧病人的紅細胞增多癥和降低死亡率.肺血管擴張劑(如肼苯噠嗪,鈣拮抗劑,一氧化氮,前列環素)尚未證明有效.慢性肺心病病人靜脈血栓栓塞的危險性增加,長期抗凝治療可使之減少.

原發性肺動脈高壓

　　一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.

　　男女發病率為1:5,診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預后越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生,不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯合服用抑制食欲的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該藥在美國已停止上市.

　　95%以上病例有進行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年.

診斷和治療

　　根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現.

　　要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見于原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見于動脈造影陰性者.對于是否需要開胸活檢尚有爭議.

　　有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的復發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的靜脈郁積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍出血的實驗室檢查).

　　對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟.

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