導讀：肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓治療應該盡早，做到有效緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。

    肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。

    肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發現P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的癥狀。

    PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物；經規范內科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術治療。

    百濟藥師溫馨提醒：肺動脈高壓治療要結合飲食，必須戒煙。由肺動脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養，用氧氣和利尿劑來治療，氧氣可減少肺動脈內的痙攣，利尿劑可將過多體液排出。除非將潛在病因治好，否則肺動脈高血壓可能會進一步發作。如果你的肺動脈高血壓由慢性肺臟疾病引起，長期的治療目標在于阻止病情進一步惡化。你應預防感冒和急性胸部感染。 如腳踝腫大應檢查你的腎臟；有病及時治療，不要延誤。

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