肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形,常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括: 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。
肺動脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外,心臟聽診會發現P2亢進。如果不及時治療,患者的肺動脈高壓會逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部,如果肺動脈壓力逐步增高,則會是右室負荷不斷加重,繼而出現上述的癥狀。
PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療,而應該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物;經規范內科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術治療。
百濟藥師溫馨提醒:肺動脈高壓治療要結合飲食,必須戒煙。由肺動脈高血壓引起的心力衰竭,可臥床靜養,用氧氣和利尿劑來治療,氧氣可減少肺動脈內的痙攣,利尿劑可將過多體液排出。除非將潛在病因治好,否則肺動脈高血壓可能會進一步發作。如果你的肺動脈高血壓由慢性肺臟疾病引起,長期的治療目標在于阻止病情進一步惡化。你應預防感冒和急性胸部感染。 如腳踝腫大應檢查你的腎臟;有病及時治療,不要延誤。