神經節苷脂治療小兒腦癱20例觀察

來源：新特藥房藥訊作者：聊城市人民瀏覽：發布時間：2007/11/20 11:04:00

小兒腦性癱瘓（簡稱腦癱、小兒腦癱）是一種常見的兒童嚴重致殘的疾病,治療比較困難。1996年6月至2002年6月，我們共收治腦癱患兒20例。現將治療及觀察情況報告如下。

臨床資料
　　腦性癱瘓患兒20例，男13例，女7例；年齡<6個月2例，～1歲10例，～3歲7例，4例1歲。其中痙攣性12例、手足徐動型3例、強直型2例、混合型(痙攣性+手足徐動型)3例。行顱腦CT檢查5例，示大腦皮質萎縮,腦回變窄,腦溝增寬3例，皮質下囊性改變1例，改變不明顯1例。行頭顱MRI檢查1例示蒼白球及視丘部脫髓鞘變化。腦電圖檢查8例：有5例出現癲癇波。本組腦癱原發疾病分別為早產低體重兒2例，新生兒缺氧缺血性腦病10例（Ⅱ度6例,Ⅲ度4例），新生兒顱內出血4例（頭盆不對稱1例，臀位產2例，胎頭吸引器助產1例），新生兒溶血性疾病致膽紅素腦病2例，新生兒捂熱綜合征1例，新生兒化膿性腦膜炎1例。

治療方法
　　采用綜合治療。10例用尼莫地平3～5mg/(kg·d)，分2～3次口服，復方丹參注射液10ml與胞二磷膽堿0.125～0.25g加入葡萄糖液中靜脈點滴；5例合并癲癇者應用抗癲癇藥物。10例行高壓氧治療。20例均同時配合針炙治療。2例行脊神經根切斷術。8例指導家長對患兒進行主動及被動活動相結合的訓練及按摩。

結果
　　痊愈（完全恢復同正常兒）0例，明顯好轉（可自行活動及能自行進食）5例，好轉（異常活動減少）7例、無效（癥狀無改變）6例，死于肺部繼發感染2例。有癲癇的5例，癲癇發作停止3例,發作減輕2例。

討論
　　小兒腦癱是指出生前到出生后1個月內由各種原因引起的腦損傷所致的非進行性中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、癲癇發作及行為異常及感知覺障礙。過去一直認為出生時窒息、產傷、早產等是小兒腦癱的病因，本組患兒病因亦與其相符。但目前不少研究證明窒息僅占腦癱的10%，生后因素約占10%，近80%腦癱是胎兒發育中的遺傳和環境因素造成的，即認為胚胎早期發育中的異常，很可能是造成早產、圍產期缺氧缺血的重要原因，且是高危新生兒存活者以后發生腦癱的重要基礎。所以，有學者提出防治腦癱的重點應放胚胎發育生物學的領域。

　　腦癱是很難完全治愈的疾病，預防尤其重要，因此應搞好圍產期保健。小兒腦癱的治療應早期進行。因為嬰兒處于發育階段，早期發現運動異常并盡量加以糾正,容易取得較好療效。目前雖然有關的治療方法很多，但均無特效。我們的體會是多種方法聯合應用可提高療效，本組20例聯合應用藥物、高壓氧、物理訓練及手術等，效果較好。近來應用單唾液酸四已糖神經節苷脂（GM₁）治療腦癱取得了一定療效。GM₁是細胞膜的重要成份，外源性GM₁應用后，能夠通過血腦屏障，嵌入到神經元漿膜中發揮作用，調整腦細胞對各種刺激產生的反應，促進腦損傷后的神經細胞再生，保護腦細胞，改善神經傳導，促進腦電活動，恢復神經支配功能。故可提高療效。

附：

神經節苷脂的相關知識：

神經節苷脂（GM）是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的總稱，是神經元中主要的糖共軛物，攜帶了大腦內多數的唾液酸，占大腦中總脂肪含量的10%。GM在“灰色物質”(大腦中用于高度思考和記憶的部分)中的含量最高，是大腦白色物質中GM含量的3倍以上。成熟大腦中的神經節苷脂比外周含量約高20倍。

GA廣泛存在于哺乳動物組織中，并特別富含于神經系統，也是母乳中的天然成分。神經節苷脂與DHA, ARA及膽堿組合成獨有的Nutri-Q腦部發育系統, 幫助提高嬰幼兒的學習能力及記憶力。

　對神經節苷脂效用的證明還來自于缺乏神經節苷脂后對大腦發育的影響。缺乏足夠的神經節苷脂與嚴重的神經炎有關。小鼠缺乏復合性神經節苷脂以及含唾液酸的神經節苷脂會出現軸突變性，髓鞘形成缺陷，低神經傳導性以及行為性神經病變，說明神經節苷脂在神經元發育中的潛在重要性。

　研究顯示，神經節苷脂的合成對于一個穩定的中樞神經系統發育是非常重要的。神經節苷脂在神經元表面大量存在。神經膜尤其富含神經節苷脂，特別是在神經末梢、樹突和突觸。在軸突快速發育的時期，同時觀察到復雜型神經節苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在軸突生長上的作用，神經節苷脂也為軸突和樹突生長時的膜延伸所必需，促進神經元生成和突觸形成。此外，神經節苷脂集結在神經元，特別是在結合鈣離子泵的突觸膜結構周圍，從而促進了這些離子向神經元的供應。新突觸連接的生長，以及數以千計、連接神經元的突觸的增強，被認為是為人類記憶打下了基礎。

神經節苷脂相關產品：

申捷，施捷因，重塑杰

申捷(GM-1®)是由我國科學家自主開發提取的神經病變、神經損傷修復藥物，由山東齊魯制藥廠生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療用于治療血管性或外傷性中樞神經系統損傷、帕金森氏病和小兒腦癱等神經性疾病。

施捷因®(GM-1®)是進口的神經病變、神經損傷修復藥物，由阿根廷TRB PHARMA生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療中樞神經系統病變包括腦創傷、脊髓創傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森病、小兒腦癱等。

重塑杰® (GM-1)是進口的神經病變、神經損傷修復藥物，由巴西TRB 生產，活性成分是單唾液酸四己糖神經節苷脂（英文名簡稱GM₁），主要用于治療中樞神經系統病變包括腦創傷、脊髓創傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森氏病等。重塑杰^®的活性成分單唾液酸四己糖神經節苷脂是用科學方法從豬腦組織中提取純化而成，徹底杜絕了“瘋牛病”的隱患。

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