肌肉受體酪氨酸激酶抗體陽性重癥肌無力

    重癥肌無力（MG）是一種以神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙為特征的自身免疫性疾病。1976年，首先發(fā)生85%的MG患者血清中存在乙酰膽堿受體抗體，25年后，人們又發(fā)現(xiàn)了另一種血清抗體——肌肉特異性受體酪氨酸激酶抗體，最初報道約70%全身型陰性患者血清中可檢測到此抗體。目前國際上一些研究組相機報道了MuSK-Ab陽性MG患者的臨床特征，并與AChR-Ab陽性MG、血清抗體陰性MG比較，而我國仍少有相關(guān)研究的報道。我們應(yīng)用熒光免疫沉淀和熒光免疫細(xì)胞染色的方法檢測MG患者血清，并比較其臨床特征。 

    研究對象：2008年8月至2009年5月在天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科區(qū)鎮(zhèn)的MG患者19例。

    AChR-Ab和MuSK-Ab的檢測 

    用FIPA 分別檢測患者血清，將抗體檢測陰性的血清用CBA重復(fù)檢測，以除外假陰性結(jié)果。 

    近年來關(guān)于MG發(fā)病機制的研究表明，除20世紀(jì)70代發(fā)現(xiàn)的致病抗體AChR-Ab外，又先后罰下你了部分MG患者體內(nèi)存在的抗突觸前膜抗體，并認(rèn)為可能與MG早期病程相關(guān)；抗骨骼肌成分抗體包括肌連蛋白抗體，利阿諾堿抗體，可能與伴有胸腺瘤的MG相關(guān)，而近年發(fā)現(xiàn)的MuSK-Ab也是針對突觸后膜的致病抗體，其致病機制與AChR-Ab不同。 

    目前，MuSK抗體滴度與疾病程度相關(guān)性的研究報道較少，我們發(fā)現(xiàn)MuSK抗體滴度與疾病QMG評分呈正相關(guān)。抗體滴度的變化可以反映病情的嚴(yán)重程度，還可以評價治療效果。在接受免疫抑制劑治療后，抗體的滴度較前有明顯的下降，而接受胸腺切除后抗體滴度變化不大。對于MuSK-MG的預(yù)后，發(fā)現(xiàn)MuSK-MG的緩解率較其他低。目前MuSK-Ab發(fā)現(xiàn)還不足十年，盡管相關(guān)文獻在不斷發(fā)表中，但仍需大量臨床病例積累、總結(jié)、隨訪、以明確MuSK-MG的臨床診治特點。

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