原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎癥性破壞，肝內膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。�；切苋パ跄懰�是目前世界上唯一能夠治療PBC(原發性膽汁性肝硬化）和PSC（原發性硬化性膽管炎）的藥品，同時�；切苋パ跄懰崾蔷凭�性和脂肪性肝病、病毒性肝炎、藥物性肝炎等膽汁淤積性肝病的首選藥物，牛磺熊去氧膽酸是膽固醇性結石溶石治療的首選藥物，對肝組織學的恢復有明顯作用。

    觀察�；切苋パ跄懰釋Σ煌�臨床分期原發性膽汁性肝硬化患者的長期療效

    方法 91例原發性膽汁性肝硬化患者通過自身對照的方法隨訪觀察2年,觀察應用牛磺熊去氧膽酸治療的2年內不同階段癥狀、生化學指標及肝組織學病理變化.計數資料以例數或百分比描述,用配對計數資料的x2檢驗及重復測量數據的方差分析等方法進行統計學分析.

    結果 Ⅱ期患者完成治療后6個月,堿性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)水平下降51.9%和67.3%;治療1年,其生化學應答率為81.25%(巴黎標準)和93.75%(巴塞羅那標準);治療2年,ALP及GGT下降65.33%和86.75%,IgM水平于治療1年后由62.5%降至正常;

    Ⅲ期患者治療后6個月,ALP及GGT水平下降48.8%和46.6%,治療1年生化學應答率為36.84%(巴黎標準)和57.89%(巴塞羅那標準),治療2年ALP及GGT下降76.16%和78.63%,IgM水平于治療1年后由28.9%降至正常,乏力、黃疸及瘙癢癥狀有所好轉;

    Ⅳ期患者治療后6個月,ALP及GGT下降43.65%和33.39%,治療1年,生化學應答率為30.43%(巴黎標準)和56.52%(巴塞羅那標準),治療2年,ALP及GGT下降56.84%和53.06%;IgM水平于治療1年后,17.4%降至正常,黃疸及瘙癢癥狀也有所好轉.11例不同分期原發性膽汁性肝硬化患者于治療前后行肝活組織檢查,其中Ⅰ期和Ⅱ期原發性膽汁性肝硬化肝臟組織學基本恢復,Ⅲ期及Ⅳ期原發性膽汁性肝硬化可見病理學進展,但炎癥細胞浸潤減輕.

    結論 牛磺熊去氧膽酸治療臨床Ⅱ期～Ⅳ期的原發性膽汁性肝硬化均出現良好的生化學應答,以Ⅱ期應答率最高,并且可改善原發性膽汁性肝硬化患者臨床癥狀.對于Ⅰ～Ⅱ期的患者,�；切苋パ跄懰嶂委熆墒垢闻K組織學恢復,Ⅲ～Ⅳ期患者治療后雖可見病理學進展,但其炎癥細胞浸潤明顯減輕.提示早期診斷、早期治療,應用�；切苋パ跄懰衢L期治療是治療該病的關鍵.

    百濟藥師溫馨提醒，原發性膽汁性肝硬化患者應適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。

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