單發(fā)性骨軟骨瘤

※※概述
單發(fā)性骨軟骨瘤是骨的一種錯構(gòu)瘤，源于生長軟骨異常的骨膜下增生，是常見的良性骨腫瘤，好發(fā)于男性，男女比例為1.5～2∶1。在骨骼的生長期，緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是臨床唯一的癥狀，單憑放射影像即可作出正確的診斷。

※治療措施
大多數(shù)的單發(fā)骨軟骨瘤病例不需手術(shù)切除，患者可以進(jìn)行正常工作和生活。但當(dāng)單發(fā)骨軟骨瘤位于軀干骨時，即使無癥狀也可切除，以預(yù)防發(fā)生并非罕見的軟骨肉瘤變。除了上述情況外，手術(shù)僅適用于美容或有癥狀時。如同所有錯構(gòu)瘤一樣，單發(fā)骨軟骨瘤的手術(shù)最好不在兒童期進(jìn)行，其原因為骨軟骨瘤在完全長成以前很難確定手術(shù)適應(yīng)癥，而且在兒童期切除單發(fā)骨軟骨瘤可導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。然而在少見病例中，如當(dāng)骨軟骨瘤引起相當(dāng)大的功能障礙和畸形，或當(dāng)生長在神經(jīng)血管束附近時，可在兒童期手術(shù)。
單發(fā)骨軟骨瘤的手術(shù)必須切除整個骨軟骨瘤及其包膜（邊緣性切除），以避免留下部分軟骨帽而再次生長。在成人沒有必要將單發(fā)骨軟骨瘤的干和基底部從根部切除，因為單發(fā)骨軟骨瘤的骨性部分無增生潛能，甚至囊內(nèi)切除骨軟骨瘤頂部也不會復(fù)發(fā)。在兒童，手術(shù)切除必須是囊外的，骨軟骨瘤的基底部和周圍骨膜也必須切除，因為其中可能存在有生長力的軟骨胚，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。 當(dāng)臨床和放射影像可疑單發(fā)骨軟骨瘤有初始肉瘤變時，手術(shù)切除必須是嚴(yán)格囊外切除，邊緣性或廣泛性切除，要避免剝脫單發(fā)骨軟骨瘤軟骨表面的包膜，術(shù)中防止骨軟骨瘤碎裂。

※病理改變
1.肉眼所見; 骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽，隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發(fā)骨軟骨瘤中，骨軟骨瘤主要由軟骨構(gòu)成，其初始骨化與干骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期，軟骨帽仍覆蓋整個骨軟骨瘤頂部，是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍(lán)色的透明軟骨，其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長，軟骨帽厚度降低，在許多部位消失。在成人期，原來的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物，其厚度不超過幾毫米。單發(fā)骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡性變，其軟骨帽的厚度和外形很重要。在單發(fā)骨軟骨瘤的切面上，軟骨帽下面為松質(zhì)骨，有不規(guī)則網(wǎng)眼和黃骨髓，也可有紅骨髓。軟骨島可從骨軟骨瘤表面短距離地伸出，或可含于骨軟骨瘤內(nèi)，隨時間推移，二者都現(xiàn)出明顯的鈣化和/或骨化，成為黃-白色的點，堅硬且砂礫樣。骨膜覆蓋整個骨軟骨瘤，從干骺端起至軟骨帽，而且與軟骨帽粘附。可于骨軟骨瘤頂部見到滑液囊，有時有假性滑膜。
2.鏡下所見; 在單發(fā)骨軟骨瘤的生長期，其軟骨帽外觀與正常生長軟骨相同，但較不規(guī)則，從表面開始，可見增生、柱狀、肥大和鈣化層。然后為軟骨內(nèi)化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不規(guī)則，偶爾含有軟骨島。在成人，不連續(xù)且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨，類似關(guān)節(jié)軟骨。單發(fā)骨軟骨瘤的組織學(xué)檢查中唯一重要的事是證實軟骨中沒有肉瘤變的組織。

※臨床表現(xiàn)
因為單發(fā)骨軟骨瘤直到長到相當(dāng)大的時候才出現(xiàn)癥狀，所以在8～10歲前很少見到。又由于其生長與骨骼類似，故在青春期前后其體積達(dá)到最大，所以大多數(shù)單發(fā)骨軟骨瘤病例在10～18歲間出現(xiàn)癥狀，其后少見。年齡因素具有診斷和預(yù)后的重要性。在青春期以前，單發(fā)骨軟骨瘤的生長是正常的，幾乎不可能產(chǎn)生周圍型軟骨肉瘤。相反，如果單發(fā)骨軟骨瘤在成人期重新開始生長，幾乎肯定其已轉(zhuǎn)變成軟骨肉瘤。幾乎90%的單發(fā)骨軟骨瘤位于四肢的長骨的干骺端。最常見于膝周（尤其是股骨遠(yuǎn)端）和肩周（肱骨近端）骨的干骺端，其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發(fā)骨軟骨瘤較少發(fā)生于軀干骨，而且主要見于肩胛骨、骨盆（多在髂骨），脊柱（后弓）。個別病例見于手和足的短管狀骨。一些位于深部的單發(fā)骨軟骨瘤，例如位于椎骨和髂骨，可因為無癥狀而不被發(fā)現(xiàn)。在骨骼的生長期，緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是唯一的癥狀。單發(fā)性骨軟骨瘤起源于骨平面并與之相連，而與軟組織沒有粘連。一些單發(fā)骨軟骨瘤病例是完全無癥狀的，可由于其它原因作影像學(xué)檢查時被發(fā)現(xiàn)。單發(fā)骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結(jié)構(gòu)產(chǎn)生摩擦，在其表面形成滑液囊腫。

※輔助檢查
X線所見 影像非常典型，單憑放射影像即可作出正確的診斷。
在X線片上，單發(fā)骨軟骨瘤的診斷性特征是宿主骨的骨皮質(zhì)象手套的手指一樣向外翻出，形成骨軟骨瘤的皮質(zhì)骨，松質(zhì)骨直接與干骺端的松質(zhì)骨相延續(xù)。因此，骨軟骨瘤是骨的贅出物，由以下成分組成：①薄的外層皮質(zhì)骨；②內(nèi)部松質(zhì)骨；③膨脹不平的頂。單發(fā)骨軟骨瘤與軟組織的邊界是很明確的。單發(fā)骨軟骨瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)是成熟的松質(zhì)骨，但其壓力線既不規(guī)整又無秩序，有時可為寬而不規(guī)則網(wǎng)眼狀的松質(zhì)骨。骨軟骨瘤的外形、大小是多種多樣的。當(dāng)骨軟骨瘤有蒂時，它的方向常向骨干側(cè)傾斜，遠(yuǎn)離骨骺。骨掃描在兒童期的活動性骨軟骨瘤中多呈陽性，而在成人的不活動骨軟骨瘤中為弱陽性或陰性。

※鑒別診斷
僅依靠臨床和影像學(xué)依據(jù)即可診斷，唯一的問題是鑒別良性骨軟骨瘤和發(fā)生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學(xué)特點。
 
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