【瑞莫杜林適應癥】
瑞莫杜林用于治療肺動脈高壓（PAH,WHO分類1），以減輕運動引起的相關癥狀。在建立瑞莫杜林療效的研究中，研究受試者包括NYHA功能分級II~IV級的原發(fā)性和遺傳性肺動脈高壓（58％）、與先天性體肺循環(huán)分流相關的肺動脈高壓（23％）以及與結締組織疾病相關的肺動脈高壓（19％）。

【瑞莫杜林用法用量】
瑞莫杜林用20ml玻璃瓶包裝，含有20mg曲前列尼爾（1mg/ml）。瑞莫杜林輸注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀釋。瑞莫杜林的給藥方式為皮下或靜脈注射給藥。
首次接受前列環(huán)素輸注治療患者的初始劑量
瑞莫杜林只能連續(xù)皮下（SC）或靜脈（IV）輸注。皮下輸注是首選給藥路徑。但是，如果因為注射部位嚴重疼痛或反應而不能耐受皮下給藥，也可經(jīng)中心靜脈導管給藥。初始輸注速率為1.25ng/kg/min。如果由于全身效應不能耐受初始劑量，應將注射速率降低至0.625ng/kg/min。
劑量調整
長期劑量調整的目標是確定曲前列尼爾的劑量，使其可改善肺動脈高壓癥狀，同時減少瑞莫杜林的其他藥理效應（頭痛、惡心、嘔吐、坐立不安、焦慮以及輸注部位疼痛或反應）。
根據(jù)臨床療效進行劑量調整。在治療的前四周，輸注速率的增加值為每周1.25ng/kg/min，之后為每周2.5ng/kg/min。如能夠耐受，可以更高頻率調整劑量。劑量>40ng/kg/min的臨床應用經(jīng)驗非常少。應避免突然停止停止輸注。可在中斷數(shù)小時內重新以相同劑量速率給藥，如果中斷時間較長可能需要重新滴定劑量。
肝功能不全患者
對于輕至中度肝功能不全患者，瑞莫杜林初始劑量應為0.625ng/kg/min，給藥劑量應按理想體重計算，劑量增加須謹慎。尚未在嚴重肝功能不全患者中進行研究。
腎功能不全患者
尚未對腎功能不全患者進行研究。
用藥方法：
注射給藥前，應目檢藥品中是否存在顆粒物和變色。如瑞莫杜林存在顆粒物或變色。則不可使用。

【瑞莫杜林注意事項】
藥物輸送系統(tǒng)導致的風險
瑞莫杜林采用留置中心靜脈導管長期靜脈輸注。這種給藥途徑可導致血流感染（BSls）和敗血癥，可能是致命的。因此，連續(xù)皮下輸注（未稀釋）是首選給藥方式。
一項曲前列尼爾靜脈給藥開放試驗中（n=47），在大約36患者年中有7例導管相關感染，或每使用5年約有1例次BSI事件。疾控中心在7家研究中心的調查發(fā)現(xiàn)，靜脈注射曲前列尼爾治療PAH，每用藥3年約發(fā)生1次BSI（血液細菌培養(yǎng)陽性）。
一般使用條件
只有具有診斷和治療肺動脈高壓經(jīng)驗的臨床醫(yī)生可以使用瑞莫杜林。
瑞莫杜林是一種強效的肺部和全身血管擴張劑。瑞莫杜林必須在具有足夠的生理監(jiān)控和緊急救護人員及設備的醫(yī)療場所開始給藥。瑞莫杜林可長期使用，但應慎重考慮患者使用瑞莫杜林和維護注射系統(tǒng)的能力。
劑量調整
如癥狀未改善化應增加劑量，如出現(xiàn)過度藥理效應或不可接受的輸注部位癥狀應減少劑量。
突然停藥或突然大幅降低劑量
突然停藥或突然大幅降低劑量可能導致肺動脈高壓癥狀惡化，應避免突然停藥或突然大幅降低劑量。
肝或腎功能不全患者
肝或腎功能不全患者應該緩慢增加機靈，因為與肝、腎功能正常患者相比，這些患者全身暴露濃度可能更大。
其他藥物對曲前列尼爾的作用
同時服用細胞色素P450（CYP）2C8酶抑制劑（如吉非貝齊）可增加曲前列尼爾暴露量（Cmax和AUC）。同時服用CYP2C8酶誘導劑（如利福平）可降低曲前列尼爾暴露量。暴露量升高可能會增加與曲前列尼爾有關的不良事件，而暴露量減少可能降低臨床療效。

【瑞莫杜林禁忌】
無。

【瑞莫杜林性狀】
瑞莫杜林為無色至微黃色的澄明液體。

【瑞莫杜林有效期】
36個月

【瑞莫杜林批準文號】
進口藥品注冊證號
注冊證號H20140305

【瑞莫杜林生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱：UnitedTherapeuticsCorporation