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色素性紫癜性皮膚病

來源：新特藥房藥訊作者：百濟瀏覽：發(fā)布時間：2006/2/20 11:22:00

色素性紫癜性皮膚病（pigmentary purpuric dermatosis）是一組由淋巴細胞介導的紅細胞外滲所致的疾病，包括進行性色素性紫癜性皮病、毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，其臨床形態(tài)和組織病理類似。

【病因和發(fā)病機制】病因不明。發(fā)病可能與毛細血管壁病變有關，重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素，某些藥物（如硫胺類、非那西丁、阿司匹林等）也可引起發(fā)病。

皮損免疫病理顯示浸潤細胞主要是T淋巴細胞和Langerhans細胞，提示該病可能由Ⅳ型變態(tài)反應介導。

【臨床表現(xiàn)】

1．進行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）常對稱發(fā)生于成年男性的脛前區(qū)。皮損初起為群集性針尖大紅色瘀點，后密集成片并逐漸向外擴展，中心部轉變?yōu)樽睾稚吗鳇c不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點，皮損數(shù)目不等，常無自覺癥狀，有時可輕度瘙癢。病程慢性，持續(xù)數(shù)年后可自行緩解。

2．毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜（purpura annularis telangiectodes）常對稱發(fā)生于女性脛前區(qū)。皮損初起為紫紅色環(huán)狀斑疹，直徑1～3cm，邊緣毛細血管擴張明顯，出現(xiàn)點狀、針尖大紅色瘀點，后皮損中央部逐漸消退，周邊擴大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣外觀，顏色可呈棕褐、紫褐或黃褐色。皮損可自然消退，但其邊緣可再發(fā)新疹，反復遷延數(shù)年。

3．色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatitis）常對稱發(fā)生于40～60歲男性的脛前區(qū)，亦可累及大腿、軀干及上肢。皮損為細小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，可融合成境界不清的斑片或斑塊，有不同程度瘙癢。病程常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

【組織病理和免疫病理】本病病理組織變化類似，表現(xiàn)為真皮毛細血管內皮細胞腫脹，管周紅細胞外滲，并有含鐵血黃素沉著。

直接免疫熒光顯示真皮乳頭血管壁有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。

【診斷和鑒別診斷】根據(jù)典型臨床表現(xiàn)診斷不難。應與靜脈曲張性瘀積性皮炎、過敏性紫癜和高球蛋白血癥性紫癜等進行鑒別。

【治療】治療效果常不滿意。可靜滴或口服維生素C、口服抗組胺藥和復方蘆丁等，系統(tǒng)應用糖皮質激素可在短期內見效，但減量時或停藥后易復發(fā)；靜滴丹參等活血化瘀類中藥可能有效。局部可外用糖皮質激素類霜劑或軟膏等。

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