談腦小血管病病理機制

   導讀：腦小血管病,顧名思義是指腦內小血管病變導致的疾病,包括小動脈,微動脈,毛細血管和小靜脈疾病,是從神經解剖角度進行定義的,因此腦小血管病又稱作腦微小血管疾病。但目前廣泛認為的腦小血管病實際是指腦小動脈及微動脈血管病。

　　腦小血管病與慢性腦循環障礙相關,占缺血性卒中的20%左右,也是大部分腦部疾病的病因所在。6月29日，在2012天壇國際腦血管病會議小血管病論壇上，解放軍總醫院神經內科張微微教授向與會者講解了腦小血管病的病理機制。

　　腦血管中大血管直徑＞0.3mm，小血管直徑在0.03～0.3mm之間，只有內皮和少量平滑肌，幾乎沒有外層。腦小血管病的病理生理改變有血管壁增厚、血腦屏障損傷、腦灌注下降、腦血管儲備能力受損、腦水腫缺血、軸索損傷、神經膠質增生等。約34～35%的腔�；颊咴诓∏坝卸虝盒阅X缺血發作（TIA）史，不等于小動脈病。其他卒中伴發TIA約為44%，TIA頻率計嚴重程度與腔梗無直接聯系。60歲以上MR可見腔隙性腦梗死。

　　腦白質疏松癥

　　LADIS研究表明，白質疏松死亡風險增加，血管死亡風險增加，白質疏松合并步態異常者增多，卒中患者中42%存在白質改變。

　　腦淀粉樣血管病

　　腦淀粉樣血管�。–AA） 多發于老年人，臨床上以癡呆、精神癥狀、反復或多發性腦葉出血為主要表現。其病理特點為大腦皮質及軟腦膜的小血管壁內有淀粉樣物質沉積，沒有全身性系統性淀粉變性的證據�？蔀樯�發，有些為常染色體顯性遺傳。

　　阿爾茨海默病（AD）患者早期即有腦部低灌注現象，試驗可見A-β聚集并沉積與腦實質和腦血管壁，慢性低灌注是AD和CAA的重要危險因素，低灌注可以造成A-β40的異常沉積，腦慢性低灌注7天后A-β40在靜脈血管上有顯著沉積，14天在小動脈血管內皮上有顯著沉積，30天在相對較大的動脈內皮上陽性表達。

　　CADSIL

　　對于常染色體顯性遺傳病合并皮質下梗死和白質腦�。╟erebral artosomal dominantarteriopath with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADSIL），Tournier Lasserve等對兩個不相關的加西進行基因連鎖分析發現，CADSIL定位于19q12染色體異常。用微笑衛星標志物進一步將定位局限到2cM的區域。以后，Notch3基因突變被確認為CADSIL的病因。CADSIL的診斷標準：①有明確的三代遺傳史；②中年起��；③臨床以反復發作的腦血管事件，頭痛、進行性癡呆以及情緒失調為主要癥狀；④影像學以白質疏松、萎縮和多發性腦梗塞為主要特點；⑤排除高血壓動脈硬化性腦病和淀粉樣變性血管病、糖尿病；⑥皮膚活檢發現GOM；⑦基因分析可確定診斷。

　　腦小血管的功能包括：血液運輸，血管舒縮調節，腦小血管內皮細胞與小血管緊密連接構成了血腦屏障的核心部位，細胞間液生成及回流。

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