運動神經元早期癥狀明顯嗎

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2013/12/12 16:34:00

　　運動神經元病(MND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。那么其早期癥狀明顯嗎？請看下文詳解。

　　運動神經元早期癥狀明顯嗎？運動神經元起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。最早癥狀多見于手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫，下面由專家為您詳細講解一下。

　　四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。

　　由于運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化最常見。

　　神經科藥師溫馨提醒: 運動神經元病容易與哪些疾病混淆？
　　1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節段性感覺障礙，無延髓麻痹表現，影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

　　2.脊髓空洞癥：本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失;依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

　　3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。

　　4.重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。

　　5.多灶性運動神經病：臨床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑒別。

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