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【多發性肌炎和皮肌炎】診療規范
- 來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟動態 瀏覽： 發布時間：2008/2/3 14:45:00
【多發性肌炎和皮肌炎】診療規范
【 病史采集 】
1．肌炎癥狀：進行性、對稱性四肢近端、頸、咽部肌肉軟弱無力和肌痛。
2．皮炎癥狀：眼瞼淡紫色，眼眶周圍水腫，紅斑性皮炎表現。
3．內臟多器官損害表現：肺間質病變、心肌炎等。
4．應用激素和免疫抑制劑情況。
5．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象。
【 體格檢查 】
1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。
2．專科檢查：
（1）肌肉體征：無力、壓痛部位；
（2）皮膚體征：皮疹特征、部位，紅皮病癥、高雪征、向陽性皮疹、胸部“V”字區紅斑。
【 輔助檢查 】
1．實驗室檢查：
（1）應做三大常規、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Jo-1抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體、抗著絲點抗體、抗Mi-2抗體；
（2）酌情做抗肌紅蛋白抗體、抗肌球蛋白抗體、24小時尿肌酸測定。
2．器械檢查：
（1）應做胸部X光正位片，心電圖、心臟及肝脾腎B超、肌電圖；
（2）必要時做食道吞鋇、肺功能檢查、CT、MRI。
3．特殊檢查：必要時做皮膚、肌肉活檢。
【 診斷與鑒別診斷 】
1．Maddin標準（訂于1982年）：
（1）典型對稱性近端肌無力表現；
（2）肌酶譜升高；
（3）肌電圖示肌源性損害；
（4）肌活檢異常。具備上述4條者為確診多發性肌炎（PM），3條者為可能PM，如伴發典型皮疹則為皮肌炎（DM）。
2．PM/DM需與以下疾病進行鑒別：
（1）硬皮病；
（2）系統性紅斑狼瘡；
（3）風濕性多肌痛；
（4）重癥肌無力；
（5）運動神經元病；
（6）感染性、中毒性、藥物性、內分泌性、代謝營養性、酶缺乏性、癌性等肌病。
【 治療原則 】
1．一般治療：急性期應臥床休息，恢復期適當鍛煉。
2．藥物治療：
（1）糖皮質激素，強的松量開始宜大（1～1.5mg/kg/日）；
（2）免疫抑制劑，用于嚴重或激素治療效果不理想或出現并發癥的患者；
（3）其它藥物：氯喹或羥基氯喹、蛋白同化激素、干擾素、蝮蛇抗栓酶等。
3．血漿置換療法：用于藥物治療無效患者，常同時予免疫抑制劑。
4．有癌腫者應手術切除。
5．全身放療：僅用于難治的生命危險的患者。
【 療效與出院標準 】
1．臨床緩解標準：
（1）肌無力、肌痛、皮疹癥狀緩解；
（2）內臟損害好轉；
（3）肌酶、血沉降至正常，肌電圖正常。
2．達到臨床緩解或好轉者可出院。
TAG：多發性肌炎 皮肌炎
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