原發性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征,其特征是肝內,肝外膽道因纖維化性炎癥逐漸狹窄,并最終導致完全阻塞而發展為肝硬化.

病因學

　　原發性硬化性膽管炎的病因尚不清楚,理論上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊亂.雖然肝內銅含量增加,但用青霉胺治療并無明顯降低,說明肝內銅含量增加是一種繼發現象(正如在原發性膽汁性肝硬化時).盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內膽管有影響,但患原發性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據；免疫功能失調可能是主要的病因,常見于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3與原發性硬化性膽管炎的發病有關.已證實免疫系統調控失調及T淋巴細胞參與了膽管的破壞.

癥狀和體征

　　該病多見于年輕男性,而且往往與炎性腸病,尤其是潰瘍性結腸炎有關.其起病一般呈隱匿性,可有漸進性加重的乏力,瘙癢和黃疸.以右上腹疼痛和發熱為表現的進行性膽管炎發作不常見.一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現.該病后期呈門脈高壓,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現.

診斷

　　多數原發性硬化性膽管炎的患者有堿性磷酸酶增高并伴有輕度轉氨酶的升高,血清膽紅素也可有不同程度的升高,線粒體抗體陰性,而不像原發性膽汁性肝硬化那樣為陽性.原發性硬化性膽管炎易于由直接膽管造影,特別是ERCP作出診斷.肝內,肝外膽管多發性狹窄和囊性擴張使膽道樹呈不規則的串珠狀.肝活檢有助于確診.肝活檢可發現膽管增生,膽管周圍纖維化和炎癥,膽道缺失.隨著病情進展,纖維化可從門脈區擴展而最終發展為膽汁性肝硬化.

預后和治療

　　一些病例可多年無癥狀,這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規及肝臟生化檢查).一般情況下,該病呈進行性加重.對慢性膽汁淤積和并發肝硬化患者應予支持治療.對復發性細菌性膽管炎的患者應予抗生素治療.膽管顯著狹窄可經肝或經內鏡行擴張治療,也可放置支架.對潰瘍性結腸炎患者行直腸結腸切除術對于原發性硬化性膽管炎沒有療效.皮質類固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的療效不一,且都有明顯的副作用.熊去氧膽酸可減輕瘙癢,改善生化指數,但未能顯示可改變自然病程.肝移植術顯然是唯一可治愈本病的方法.

　　7%~10%的原發性硬化性膽管炎患者可發生膽管癌.行肝移植術以預防此并發癥的最佳時機尚不清楚.

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