門脈高壓是指門靜脈系統(tǒng)壓力升高.

　　門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,它將來自胃腸道,脾臟和胰腺的血液引流入肝臟.門靜脈在肝門分成左右兩支,在肝內(nèi)呈節(jié)段性分布,其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合,并經(jīng)肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈.

　　門靜脈提供肝臟總血流量的75%及總氧量的60%.正常門脈壓為5~10mmHg(7~14cmH2 O),比下腔靜脈壓高4~5mmHg,若超過此界限,則稱為門脈高壓.

病因?qū)W和病理生理學(xué)

　　門脈血流量增加或門脈血流阻力增加均可導(dǎo)致門脈高壓,但以門脈血流阻力增加更為常見.門脈血流量增加雖然較為少見,但它常引起肝硬化時的門脈高壓,并在血液性疾病引起的巨脾癥中起重要作用.門脈阻力增加可由脾靜脈或門靜脈阻塞(罕見),肝內(nèi)本身疾病(常見)或肝靜脈流出受阻(罕見)等引起.列出了門脈高壓的分類及其最常見的病因.

　　盡管血吸蟲病在一些熱帶和亞熱帶國家很流行,但在西方國家,肝硬化仍是門脈高壓最常見的原因.肝硬化時,纖維化和再生結(jié)節(jié)壓迫血管,導(dǎo)致血管扭曲,從而使肝竇和終末門靜脈阻力增加.傳統(tǒng)上認(rèn)為阻力增加是由固定的解剖學(xué)異常引起的,但近來支持許多潛在性的可逆性因素起主要作用,包括竇細(xì)胞的收縮性,血管活性物質(zhì)(如內(nèi)皮素,一氧化氮)的產(chǎn)生及影響內(nèi)臟小動脈的各種全身性神經(jīng)體液因子.酒精性肝病時,肝細(xì)胞腫脹也促成門脈高壓.由于門脈高壓是這些血液動力學(xué)和功能性的改變引起的,故用藥物治療門脈高壓是部分可行的.

　　隨著病程進(jìn)展,可發(fā)生門體側(cè)支循環(huán),從而部分減輕門脈高壓,但它也引起重要的并發(fā)癥.最重要的側(cè)支循環(huán)發(fā)生在遠(yuǎn)端食管和胃底,出現(xiàn)粘膜下血管突起匍行,即為靜脈曲張.這些血管破裂可導(dǎo)致突發(fā)性胃腸道出血.腹壁側(cè)支循環(huán)常發(fā)生,此時可見由臍向四周散射的靜脈(海蛇頭),表明臍靜脈和臍周靜脈血流充盈.發(fā)生在直腸的側(cè)支循環(huán)可導(dǎo)致直腸靜脈曲張,易與痔瘡混淆.直腸靜脈曲張偶爾可發(fā)生出血.　　

　　門體側(cè)支循環(huán)使血流繞過肝臟,減少了肝細(xì)胞儲備能力,從而使來自腸道的毒性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán),這是門體性腦病發(fā)生的關(guān)鍵因素.門脈高壓引起的內(nèi)臟充血通過改變Starling力,對腹水形成有重要作用.胃粘膜充血(門脈高壓性胃病)也可發(fā)生,引起與靜脈曲張無關(guān)的急性或慢性失血.

　　門脈高壓常伴有高動力循環(huán),表現(xiàn)為心輸出量增加,血容量擴(kuò)大和全身血管阻力下降,并伴有相應(yīng)的低血壓.其機(jī)制非常復(fù)雜,包括交感神經(jīng)張力改變,一氧化氮和其他擴(kuò)血管物質(zhì)的產(chǎn)生及一些體液因子如胰高血糖素的活性增強等.

癥狀和體征

　　由于門脈高壓本身無癥狀,臨床上常由于出現(xiàn)并發(fā)癥才發(fā)現(xiàn)有門脈高壓.最重要的并發(fā)癥是急性曲張靜脈出血,常發(fā)生于遠(yuǎn)端食管,胃底較為少見,其他位置則罕見.曲張靜脈破裂出血的觸發(fā)因素不清楚,但門脈壓力梯度＜12mmHg時,出血幾乎不發(fā)生.病人的典型癥狀是突發(fā)的無痛性上消化道出血,常表現(xiàn)為大量失血.門脈高壓性胃病也可發(fā)生急性出血,但更常見的是亞急性和慢性出血.

　　門體性腦病和腹水是門脈高壓的另兩個重要并發(fā)癥(見下文).脾靜脈壓升高常引起脾腫大和脾功能亢進(jìn),從而導(dǎo)致血小板減少和白細(xì)胞減少,但溶血性貧血較為少見,它們與門脈高壓的嚴(yán)重程度無明顯相關(guān)關(guān)系.

診斷

　　診斷門脈高壓需測門靜脈壓力,但因患者臨床表現(xiàn)已能滿足診斷需要,故臨床上很少這樣做.測量門脈壓力有許多方法,不過均為有創(chuàng)性,有一定風(fēng)險.也許最好的方法是經(jīng)頸靜脈進(jìn)行肝靜脈插管,將導(dǎo)管楔入一小的肝靜脈側(cè)支.除竇前性門脈高壓外,該楔壓約等于門靜脈壓力.通過比較未楔入導(dǎo)管的肝靜脈的壓力,可直接得出肝靜脈壓力梯度.

　　在慢性肝病患者,常由于存在側(cè)支循環(huán),脾腫大,腹水及門體性腦病而提示有門脈高壓.影像學(xué)檢查對診斷門脈高壓有輔助作用.超聲和CT常能顯示腹內(nèi)擴(kuò)張的靜脈,多普勒超聲可測定門靜脈的開放程度和血流量.有創(chuàng)性的血管放射性檢查能提供更詳細(xì)的資料,但通常無必要.

　　食管胃底靜脈曲張最好通過內(nèi)鏡檢查來診斷,這種方法可確定出血發(fā)生的風(fēng)險(如曲張靜脈紅色征).門脈高壓性胃病的診斷需做內(nèi)鏡檢查.

預(yù)后

　　在80%的病例,曲張靜脈破裂出血可自發(fā)性或經(jīng)治療后停止.但是本病死亡率很高,常超過50%,這主要取決于肝病的嚴(yán)重程度而不是出血本身.在肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損(如酒精性肝硬化晚期)的病人,出血常是致命的,而在肝功能良好的病人常可恢復(fù).

　　存活的病例發(fā)生曲張靜脈再次出血的風(fēng)險很高,第一,二年通常為50%~75%.內(nèi)鏡和藥物治療能明顯降低再出血風(fēng)險,但對長期生存率幾乎無影響,這可能取決于肝病本身的進(jìn)展情況.

治療

　　曲張靜脈破裂出血是威脅生命的急癥,其處理是針對三個相互聯(lián)系的方面,即血容量丟失,伴隨的肝功異常和曲張靜脈本身.血容量丟失的處理措施包括復(fù)蘇,輸血及監(jiān)護(hù),最好在ICU進(jìn)行.肝硬化患者肝功異常(如凝血障礙,門體性腦病和電解質(zhì)紊亂)很常見,尤其在酒精性肝硬化病人,它對預(yù)后影響很大,需逐一處理.

　　急診上消化道內(nèi)鏡檢查很重要,其可排除其他急性出血的原因如胃潰瘍,并可直接對出血的曲張靜脈進(jìn)行套扎或硬化處理,這需要專門的技能,但可挽救病人生命.另外可單獨或同時應(yīng)用藥物降低門脈壓力.血管加壓素可收縮內(nèi)臟血管,0.1~0.4u/min靜脈應(yīng)用能有效地降低門脈壓力,但發(fā)生心肌和腸系膜缺血的風(fēng)險很高.同時舌下或靜脈應(yīng)用硝酸甘油,或者用血管加壓素的合成類似物-甘氨酰加壓素代替血管加壓素可降低此風(fēng)險.最近靜脈應(yīng)用生長抑素或其類似物-奧曲肽具有與血管加壓素同樣的療效,但更為安全.奧曲肽比天然的激素作用時間長,為首選藥物,使用方法為先50μg靜脈注射,再50μg/h靜脈滴注．

　　使用三腔兩囊管或任一其他類似裝置可機(jī)械性壓迫出血的曲張靜脈,但因并發(fā)癥很多,在大多數(shù)情況下已被內(nèi)鏡和藥物治療代替.

　　如果經(jīng)上述處理后出血仍不停止或發(fā)生再次出血,可行急診手術(shù)使門脈壓下降.傳統(tǒng)的門腔分流術(shù)和類似的分流手術(shù)正被經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)所代替.TIPS是一種有創(chuàng)性的在放射線下進(jìn)行的操作,可在肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈間放入一支架.TIPS的近期死亡率比外科分流術(shù)低,但隨著時間推移,支架常發(fā)生狹窄或阻塞,其長期效果尚不知.

　　在首次出血后存活的病人,經(jīng)長期的內(nèi)鏡處理和藥物治療可降低再出血的風(fēng)險.前者包括進(jìn)行一系列的連續(xù)套扎或硬化療法,以使所有的曲張靜脈都消失,以后再每隔幾個月進(jìn)行一次內(nèi)鏡檢查以處理每個再發(fā)的曲張靜脈.套扎因其較低的風(fēng)險而優(yōu)于硬化劑治療.藥物治療是用β-受體阻斷劑降低門脈壓力,此作用主要是通過減少門脈血流量來實現(xiàn),但此藥效果在不同個體間差異很大.首選心得安每日2次或納多洛爾每日1次,并調(diào)整劑量使心率下降約25%(常用劑量約為80~160mg/d).合用單硝酸異山梨醇酯20~40mg每日2次可進(jìn)一步降低門脈壓力.長期聯(lián)合應(yīng)用內(nèi)鏡與藥物治療的效果與單獨使用一種方案相比盡管無顯著差異,但可能更有效.對這兩種治療措施無效的患者,可考慮做TIPS或外科分流術(shù).一些經(jīng)特別選擇的病例可進(jìn)行肝移植術(shù).

　　

　　在已證實有靜脈曲張但尚未發(fā)生出血的患者,應(yīng)采用β~受體阻斷劑進(jìn)行預(yù)防性治療,已有越來越多的證據(jù)表明這可顯著降低出血風(fēng)險.用內(nèi)鏡進(jìn)行預(yù)防性治療的價值未得到證實.

　　對于門脈高壓性胃病引起的出血,可使用藥物降低門脈壓力,若無效應(yīng)考慮分流術(shù).

　　脾功能亢進(jìn)引起的與血小板減少和白細(xì)胞減少有關(guān)的臨床問題很少見,這無需特殊治療,應(yīng)避免行脾切除.

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