導(dǎo)讀：什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化?在臨床上，原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性的肝內(nèi)膽汁淤積性疾病；而在臨床治療中，熊去氧膽酸是經(jīng)隨機(jī)對照臨床試驗證實的治療原發(fā)性膽汁性肝硬化安全有效的藥物。

　　什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化?在臨床上，目前發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實，且藥物相關(guān)不良反應(yīng)使其臨床應(yīng)用受到限制。PBC的病情呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者有效的治療方法。

　　什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化?

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎，主要影響中等大小的肝內(nèi)膽管，特別是肝內(nèi)小葉間膽管。本病以女性易患(超過90%)，發(fā)病中位年齡為50歲。疲勞和瘙癢分別見于85%和70%的PBC患者。大多數(shù)病例可通過升高的堿性磷酸酶(ALP)和血清抗線粒體抗體(AMA)陽性診斷，而抗線粒體2型抗體(AMA-M2)陽性更有診斷價值。除AMA外，ANA同樣是一個重要抗體，在PBC患者中的陽性率為50%，尤其當(dāng)AMA陰性時可作為其診斷的一個重要指標(biāo)。

　　近來，越來越多學(xué)者認(rèn)為ANA與PBC嚴(yán)重程度相關(guān)，可成為判斷預(yù)后的指標(biāo)。PBC中ANA的常見熒光模式為多核點(diǎn)型、核周型和抗著絲粒型。膽汁淤積性肝功能改變、抗線粒體抗體(AMA)和/或AMA-M2型滴度大于1：40以及相應(yīng)的組織病理學(xué)特點(diǎn)三者具備時，可作出“確定性”PBC的診斷，而具備其中任何兩項者則為“可能性”診斷。95%的PBC患者IgM水平可增高，但少部分患者亦可正常。

　　而熊去氧膽酸(UDCA，13-15 mg/Kg體重)可顯著改善PBC患者的肝臟生化參數(shù)包括膽紅素水平，而膽紅素水平是PBC患者的重要預(yù)后指標(biāo)之一。多項研究證實UDCA可顯著改善肝臟組織學(xué)。UDCA能否改善PBC患者的遠(yuǎn)期生存率尚有爭議。PBC患者的病程、治療劑量和療程等方面的差異可能是造成研究之間差異的主要原因。一般來說，病程越短的患者(如I、II期患者)對UDCA應(yīng)答越好，而對UDCA完全應(yīng)答者生存期與當(dāng)?shù)亟】等说念A(yù)期壽命無顯著差異。因此，早期發(fā)現(xiàn)和治療PBC病例顯得格外重要。

　　百濟(jì)藥師溫馨提醒：優(yōu)思弗(熊去氧膽酸膠囊)適合用于治療原發(fā)性膽汁性肝硬化。用法用量為：按時用少量水送服。按體重一日10mg/kg。

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