導(dǎo)讀：一種發(fā)病率很低的疾病，卻成為年輕人的“殺手”，這種病叫肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓即肺動(dòng)脈的高血壓，是一種少見(jiàn)的危險(xiǎn)疾病，被稱為“心血管疾病中的惡性腫瘤”，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機(jī)會(huì)，在此百濟(jì)藥師提醒大家要關(guān)注肺動(dòng)脈高壓。

    肺動(dòng)脈高壓其發(fā)病原因主要分為原發(fā)性（或特發(fā)性）肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病和其他疾病引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓三大類。 

    原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無(wú)正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。這是一種極度惡性的疾病，肺動(dòng)脈高壓患者75%病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。 

    肺動(dòng)脈高壓早期常無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，有時(shí)雖然肺動(dòng)脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細(xì)小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴(yán)重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。 

    體格檢查根據(jù)肺動(dòng)脈高壓的程度、原發(fā)病的性質(zhì)和心臟的代償情況等而有不同的表現(xiàn)，主要有心濁音界向左側(cè)擴(kuò)大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)并分裂，有收縮期噴射性雜音和相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的 舒張期吹風(fēng)樣雜音，頸靜脈處可見(jiàn)大的心房收縮波。出現(xiàn)右心衰竭時(shí)，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽(tīng)到相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。 

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