骨肉瘤

『疾病概述:』
　　 骨肉瘤（osteosarcoma）較常見，從間胚葉細(xì)胞發(fā)展而來。典型的骨肉瘤來源于骨內(nèi)，另一種類型來源于骨外膜和附近的結(jié)締組織，與骨皮質(zhì)并列。后者較少見，但預(yù)后稍好。 本病的３／４發(fā)生于１０～２５歲，最小年齡為５歲。男性較女性多兩倍。 腫瘤好發(fā)于長管狀骨的干骺端，偶見于骨干，最多見于股骨下端和脛骨上端，約占全部病例的一半，其次為股骨和肱骨上端，很少見于腓骨、骨盆和椎體。肢體遠(yuǎn)端發(fā)病者（如手、足）極為罕見。
　　 骨肉瘤的骨化程度很不一致。過去習(xí)慣劃分為溶骨型和硬化型，對骨化很少、生長迅速而有壞死和囊性改變者又稱毛細(xì)血管擴張性腫瘤。目前，這種稱呼多已不用。因為骨化程度不同只是骨肉瘤的一個特點，與腫瘤的發(fā)展階段和預(yù)后無關(guān)。
【病理變化】
腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時應(yīng)予注意。
　　病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分，但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。
　　骨肉瘤的病理可分為四型：第一型主要是骨樣組織；第二型骨樣組織和骨組織并存；第三型沒有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維；第四型很少見，其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見和臨床聯(lián)系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標(biāo)志，但對估計預(yù)后的作用不大。

【治療】
過去治療方法唯有截肢，缺乏有效的化學(xué)治療的藥品。目前，只要及早診斷，術(shù)前仔細(xì)分型，細(xì)心手術(shù)加上術(shù)前和術(shù)后的化療，則預(yù)后大為改觀。近年來，五年治愈率有明顯提高。
　　治療骨肉瘤應(yīng)行根治手術(shù)。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要作活體組織檢查，以進(jìn)一步證實臨床和Ｘ線診斷。為了防止腫瘤擴散可用電刀操作。 放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段：①活檢前１０００～２０００ＧＹ共５～６天，最后一天為進(jìn)行活檢的日期。隨后在截肢前后給６０００～８０００ｒ。②化學(xué)治療包括選用大劑量氨甲蝶呤（ＭＴＸ）、甲酰四氫葉酸（citrovorum factor rescue）、阿霉素、爭光霉素（bleomycin）、更生霉素（Ｄａctinomyciｎ）作為復(fù)合劑應(yīng)用。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但效果尚未肯定。
【預(yù)后】
腫瘤的部位距軀干越近的，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預(yù)后的關(guān)系很難判斷。病兒對所患腫瘤的免疫反應(yīng)也值得注意。有文獻(xiàn)報道，晚期腫瘤作截肢手術(shù)的病兒，有的可長期存活，經(jīng)放射治療后局部不復(fù)發(fā)，肺部轉(zhuǎn)移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，提示治療后死亡的腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生了免疫作用。
　　 影響預(yù)后的因素關(guān)鍵在于就診早，手術(shù)前后的化療和放療。此外，還有瘤細(xì)胞的組織類型、腫瘤大小、手術(shù)前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結(jié)等。
 
 
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