營養(yǎng)不良是由于熱量和或蛋白質(zhì)不足而致的慢性營養(yǎng)缺乏癥.多見于嬰幼兒期.隨著人民生活不斷提高,營養(yǎng)不良發(fā)病率已顯著下降。目前所見營養(yǎng)不良多為嬰兒期喂養(yǎng)方法不當(dāng)或疾病因素所造成而且程度多較輕。重度營養(yǎng)不良則常有腸壁變薄、粘膜皺襞消失,心肌纖維混濁腫脹,肝臟脂肪浸潤,淋巴和胸腺顯著萎縮,各臟器均見縮小,從面產(chǎn)生一系列理生理改變。
由于糖元不足或消耗過多常致低血糖癥。體內(nèi)脂肪大量消耗,使血清膽固醇下降。蛋白攝入不足而消耗增加形成負氮平衡。細胞外液常呈低滲狀態(tài),血鉀,血鈣偏低,常并有鋅及其它微量元素缺乏。消化液及酶分泌減少。活性減低,影響各種營養(yǎng)素消化吸收。心肌收縮力減弱,心搏出量減少,血壓偏低,脈搏細弱。腎濃縮能力減低,尿比重下降。神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)功能失常,運動和語言發(fā)育遲緩。細胞和體液免疫功能低下,易并發(fā)各種感染,結(jié)核菌素試驗可呈陰性反應(yīng)。
1.進行性脊髓性肌萎縮:為常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現(xiàn)為肌萎縮與無力,病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動,肢體遠端肌萎縮也多較為明顯,血清酶學(xué)檢查多無異常,肌電圖特征是神經(jīng)原性損害。
2.多發(fā)性肌炎:起病較急,進展較快,常伴有肌痛或發(fā)熱,無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。
3.重癥肌無力:晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性,常晨輕暮重,抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高,抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。
4.肌萎縮性側(cè)索硬化癥:兒童較少見。有
肌肉萎縮及無力,病程逐漸進展。但常伴肌束顫動,并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。
嚴(yán)重的營養(yǎng)不良患者可能會導(dǎo)致下列并發(fā)癥的產(chǎn)生:
1、感染上呼吸道感染、鵝口瘡、中耳炎、肺炎、腸炎、腎盂腎炎等。
2、多種維生素缺乏癥口角炎、齒齦出血、佝僂病、角膜干燥、軟化或潰瘍等。
3、鋅缺乏癥生長發(fā)育遲緩,頑固性食欲缺乏,骨骼發(fā)育障礙,嚴(yán)重者呈侏儒狀態(tài)。并有肝大、貧血、皮膚粗糙和色素沉著以及性發(fā)育障礙等。
4、自發(fā)性低血糖癥重癥營養(yǎng)不良患兒,有時突出現(xiàn)出汗、心慌、脈搏減慢、呼吸暫停等自發(fā)性低血糖癥,多在夜間發(fā)作,若不及時搶救可因呼吸衰竭而死亡。