神經(jīng)生長因子治療多灶性運動神經(jīng)病1 例

來源：中華現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)雜志作者：韓琦瀏覽：發(fā)布時間：2008/10/17 10:17:00

　　多灶性運動神經(jīng)病是近年來才被認(rèn)識的少見的獲得性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病,多為緩慢隱匿性起病,以非對稱性肌無力、肌萎縮、肌束顫動、腱反射降低為特征,無呼吸肌麻痹、無腦神經(jīng)受累、無感覺障礙、無錐體束征。有文獻(xiàn)報道多灶性運動神經(jīng)病可以用大量免疫球蛋白注射治療,約80 %～90 %患者癥狀可緩解。但因其療程長,需反復(fù)多次用藥且價格昂貴,臨床難以堅持。現(xiàn)將筆者收治的1 例多灶性運動神經(jīng)病患者在常規(guī)營養(yǎng)神經(jīng)的基礎(chǔ)上加用神經(jīng)生長因子的療效觀察報告如下。

1 　病歷摘要

患者,女,42 歲,從事醫(yī)療衛(wèi)生行業(yè),無放射性毒物接觸史,無勞累,外傷及免疫系統(tǒng)疾病病史。患者于2003 年10 月起自覺左下肢乏力,上樓尤為明顯,經(jīng)常走平路無故摔跤。2003 年11 月乏力癥狀加重并伴有踩棉花感。當(dāng)時考慮為腰椎間盤突出引起上述癥狀,行腰椎MR 檢查提示L3S1 椎間盤突出,故擇期行“腰椎間盤突出微創(chuàng)清除術(shù)”。術(shù)后患者訴踩棉花感的癥狀消失,左下肢乏力無好轉(zhuǎn)。從2003 年12 月～2004 年5 月患者一直堅持藥物(維生素B1 、B12) 和康復(fù)(針灸、按摩) 治療,左下肢乏力癥狀仍逐漸加重,走路需拖行,并發(fā)展到右下肢,蹲下后需借助外力方可站起,同時患者發(fā)現(xiàn)左下肢肌肉進行性萎縮,于2004 年6月住院治療。入院后查體:神志清,腦神經(jīng)正常,雙上肢腱反射對稱( + + ) ,左手骨間肌、大魚際明顯萎縮,左側(cè)肱三頭肌力約5 級,右上肢未見肌肉萎縮,肌力5 級。左下肢腱反射未引出,右下肢膝反射減弱,踝反射正常。左側(cè)大小腿肌肉萎縮,左足背屈不能,左下肢肌張力低,左下肢肌力2級,右下肢肌力4 級,右下肢肌束顫動,無深淺感覺障礙。輔助檢查:頸椎MRI 示C3～7椎間盤突出,相應(yīng)水平椎管狹窄,脊髓受壓。腰椎MRI 示L3～S1 椎間盤突出,椎管狹窄,脊髓受壓。腰穿腦脊液正常。肌酶示肌酸肌酶120u/ L 略高于正常。肌電圖示: (1) 左側(cè)脛神經(jīng)運動波幅明顯降低,腓神經(jīng)運動傳導(dǎo)未引出肯定波形; (2) 左側(cè)脛骨前肌和第一骨間肌,右側(cè)脛骨前肌、第一骨間肌、股四頭肌均可見異常活動; (3) 左側(cè)拇短展肌EMS 呈神經(jīng)源性損傷,右側(cè)胸鎖乳突肌未見異常。

患者表現(xiàn)為緩慢加重的肢體無力,呈不對稱性。癥狀先后累及左下肢、右下肢、左上肢,肌肉萎縮明顯,偶有肌束顫動,不伴有主觀和客觀的感覺減退。肌電圖提示多部位運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯,感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常,并可見受累神經(jīng)支配肌肉有異常自發(fā)活動。因電生理檢查是多灶性運動神經(jīng)病最可靠的指標(biāo),故雖然患者未同意神經(jīng)活檢,仍可診斷為多灶性運動神經(jīng)病。確診后常規(guī)使用彌可保、葉酸片等營養(yǎng)神經(jīng)治療,輔以神經(jīng)生長因子 4000u 1 次/ d 肌注。2 個月后觀察并未收到滿意療效。

2 　討論

神經(jīng)生長因子是具有營養(yǎng)、保護神經(jīng)元及促進突起生長等多重生物學(xué)功能的一種神經(jīng)細(xì)胞生長調(diào)節(jié)因子,它對中樞及周圍神經(jīng)元的發(fā)育、分化、生長、修復(fù)、再生和功能特異性的表達(dá)均具有重要調(diào)控作用。目前已知的神經(jīng)生長因子的主要效應(yīng)神經(jīng)元有外周交感節(jié)后神經(jīng)元、神經(jīng)脊來源的感覺神經(jīng)元、中前腦膽堿能神經(jīng)元。神經(jīng)生長因子的作用機制是:神經(jīng)生長因子先與效應(yīng)細(xì)胞的膜受體結(jié)合,激活受體介導(dǎo)的內(nèi)吞機制,使神經(jīng)生長因子內(nèi)在化,形成由軸膜包繞,含有神經(jīng)生長因子并保持其生物活性的小泡,經(jīng)軸突沿微管逆行運輸?shù)桨w,通過多種信號傳遞途徑的轉(zhuǎn)導(dǎo),啟動一系列連動反應(yīng),對靶細(xì)胞的基因表達(dá)進行調(diào)控從而發(fā)揮其生物效應(yīng)。但此患者在連續(xù)2 個月全身用藥后并未收到明顯效果,其原因是多灶性運動神經(jīng)病的機制不明確,還是神經(jīng)生長因子并非對所有周圍神經(jīng)損傷的疾病都有效果,又或者是神經(jīng)生長因子的療程不夠,都有待于進一步研究觀察。

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