什么是掌跖角化病?

來源：新特藥房藥訊作者：百濟(jì) 瀏覽：發(fā)布時間：2006/2/20 15:20:00

掌跖角化病（keratosis palmaris）是一組以掌跖部彌漫性或局限性角化過度為特點(diǎn)的遺傳性皮膚病。彌漫性掌跖角化病與角蛋白1（KRT1）和角蛋白9（KRT9）基因突變有關(guān)；點(diǎn)狀掌跖角化病的基因定位于8q24和15q22-q24，但致病基因尚不明確。

本病有許多不同的臨床類型，常見的有：

1．彌漫性掌跖角化病（diffuse palmoplantar keratoderma）為常染色體顯性遺傳。常在嬰兒期發(fā)病，亦可遲至兒童期。初期病變?yōu)榫衷钚裕?.5～1歲后才為掌跖部彌漫性皮損，表現(xiàn)為境界清楚的堅(jiān)硬角化斑塊，呈黃色，蠟樣外觀，邊緣常呈淡紅色，掌跖可單獨(dú)或同時受累，一般不擴(kuò)展至手足背面。可伴有掌跖多汗，甲板增厚混濁。

2．斑點(diǎn)狀掌跖角化病（punctate keratosis of the palms and soles）為常染色體顯性遺傳病。可發(fā)于任何年齡，以青春期多見。典型皮損為掌跖部角化性丘疹，多呈圓形或卵圓形、黃色，直徑2～10mm，散在分布或排列成片狀或線狀，角質(zhì)丘疹脫落后可呈現(xiàn)火山口樣小凹陷。少數(shù)患者可累及手足背及肘膝部，一般不伴手足多汗。

彌漫性掌跖角化病表現(xiàn)為角層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎癥細(xì)胞浸潤，汗腺和汗管可萎縮。斑點(diǎn)狀掌跖角化病表現(xiàn)為角質(zhì)層明顯增厚，角質(zhì)栓向下延伸，顆粒層增厚，棘層輕度增厚，釘突延長，真皮乳頭水腫，小血管擴(kuò)張

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