系統(tǒng)性紅斑狼瘡是影響人群最廣泛、最嚴(yán)重的自身免疫病之一，臨床表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、發(fā)熱、皮膚損害、關(guān)節(jié)腫痛、腎臟損害，半數(shù)病人還表現(xiàn)為狼瘡肺炎、精神障礙等，最終多因器官功能衰竭導(dǎo)致死亡。其發(fā)病率在全球不斷攀升，發(fā)病率為35/10萬(wàn)，而中國(guó)發(fā)病率更高，達(dá)到75/10萬(wàn)。認(rèn)知系統(tǒng)系紅斑狼瘡早期癥狀對(duì)治療有著非常重要的意思。

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期癥狀有：

    一、全身癥狀　起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見(jiàn)，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

    二、腎臟　約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常，依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型(輕型)(FPLN)，彌漫增殖型(嚴(yán)重型)(DPLN)，膜型(MLN)，系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同。

    三、關(guān)節(jié)、肌肉　約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無(wú)明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。

    四、皮膚和粘膜　皮疹常見(jiàn)，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚(yú)際、指端及指(趾)甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象。口腔粘膜出現(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。　　

    五、胃腸道 一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行，支配胃腸營(yíng)養(yǎng)和功能，如發(fā)生病變，則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴(yán)重后果。

    六、肝 系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10%-32%，多在肋下2-3cm，少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常，主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴(yán)重肝損害者較少見(jiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發(fā)生于年輕的女性，臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。

    七、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，一旦出現(xiàn)，多提醒病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見(jiàn)，約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%，脊髓損害發(fā)生率約3-4%，臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀，很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%，表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30%有腦脊液異常，表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病，其他或可累及肌肉系統(tǒng)，而發(fā)生重癥肌無(wú)力。

    百濟(jì)藥師溫馨提醒：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需要注意調(diào)養(yǎng)，保持積極樂(lè)觀的態(tài)度。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，該病的發(fā)病與外邪、飲食、七情所傷有關(guān)。憂郁悲傷、喜怒無(wú)常、情志不暢都能化火，火邪內(nèi)盛可傷及五臟六腑而誘發(fā)并加重該病。因此，保持情志豁達(dá)、飲食有節(jié)、起居有常，使人體臟腑功能協(xié)調(diào)，氣血調(diào)和，才會(huì)有益于疾病恢復(fù)。

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