脫髓鞘性疾病

　　包在許多神經纖維外面的髓鞘是由多層的脂蛋白所組成，后者在人生早期形成。中樞神經系統中由少突膠質細胞形成的髓磷脂與周圍神經系統中由施萬（Schwann）細胞形成的髓磷脂，在化學結構與免疫學上都不相同，但兩者都有相同的功能：促進神經沖動沿神經軸索傳遞。

　　許多先天性代謝性疾�。ɡ�如，苯丙酮尿癥，以及其他氨基酸尿癥；Tay-Sachs�。�家族性黑曚性癡呆，GM2 神經節苷酯沉積�。�，Niemann-Pick病（神經鞘磷脂沉積�。�，和Gaucher病（腦苷脂沉積�。�；Hurler綜合征（第Ⅰ型粘多糖增多癥）；Krabbe�。ò肴樘悄X苷類脂沉積�。┖推渌�腦白質營養不良癥）都能妨礙神經髓鞘的發育形成，主要在中樞神經系統內。除非這些先天性生化缺陷能得到糾正或代償，否則可發生永久性，往往是廣泛的神經障礙。

　　在人生后期發生的脫髓鞘變化是許多神經科疾病的一個征象；脫髓鞘變化可以由局部損傷所致的神經或髓磷脂的損害，缺血，毒素或代謝性疾病所引起。廣泛的髓磷脂喪失通常會繼發軸索的變性，往往后繼細胞體的變性，兩者都可能是不可逆性。不過，在許多情況下，可發生髓鞘的重新形成，而且修復，再生與神經功能的完全恢復可以進行得相當快速。在節段性脫髓鞘變化后往往都能有恢復，這是許多周圍神經病變的特征；這種過程也可以解釋多發性硬化（MS）中所見的復發與緩解。有若干病因學不明的原發性脫髓鞘性疾病，其主要的表現是中樞性（即脊髓，大腦或視神經）脫髓鞘變化。其中最著名的疾病是多發性硬化（見下文）。接下來對其他一些脫髓鞘疾病作簡略的介紹。

　　急性播散性腦脊髓炎急性病毒性腦炎和無菌性腦膜炎）的特征是中樞神經系統內血管周圍的脫髓鞘變化，后者可以自發發生，但通常發生在病毒感染或病毒免疫接種（或十分罕見的細菌疫苗接種）之后，提示存在著免疫學的機制。病毒疫苗接種后發生的急性炎癥性周圍神經病變，或吉蘭-巴雷綜合征。是相似的脫髓鞘性疾病，免疫發病機制可能是相同的，只不過影響的是周圍神經的結構。

　　腎上腺腦白質營養不良和腎上腺脊髓神經病變是罕見的X連鎖隱性遺傳的代謝性疾病，特征是腎上腺功能障礙和神經系統內廣泛的脫髓鞘變化。腎上腺腦白質營養不良發生在年輕男孩中；腎上腺脊髓神經病變則發生在青少年中。可發生智能衰退，強直以及失明。腎上腺腦白質營養不良病例都以死亡告終。飲食治療和免疫調節治療正在研究之中。

　　Leber遺傳性視神經萎縮和其他相關的線粒體疾病的特征性表現主要是雙側性中心視覺的喪失，通常影響20歲前后的年輕男性。本病可能與多發性硬化的視神經炎有所相似。從母親遺傳的線粒體DNA的突變已被確定。

　　HTLV感染伴發的脊髓病變是人類親淋巴細胞病毒感染伴發的一種緩慢進展的脊髓疾病，其特征是雙下肢的強直性無力

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