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進行性核上性癱瘓
- 來源： 新特藥房藥訊 作者：百濟 瀏覽： 發布時間：2005/3/21 11:51:00
一種罕見的疾病,其臨床表現為眼球隨意運動的喪失,但反射性眼球活動保存,動作過緩,肌肉僵直伴進行性軀干肌張力障礙,假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強直性無力,引起吞咽困難和吶吃,并有情緒不穩),以及癡呆.
病因不明.基底節與腦干內神經元發生變性.典型的病理學變化包括神經原纖維纏結,后者含有異常磷酸化的tau蛋白.
癥狀通常在中年后期開始發展出來.眼球運動障礙往往以異常垂直性注視開始.病人在上下樓梯時會發生困難,頸部不后仰就不能向上看.腔隙狀態的臨床表現可以與本病相似,但腔隙狀態是由于多發的腔隙性腦卒中在基底節和大腦半球白質內形成多發的腔隙性梗塞所致；病人的病史反映出腦卒中特征性的神經障礙階梯式的進展過程.
本病無滿意治療.偶爾,多巴胺受體激動劑與金剛烷胺能部分地改善僵直癥狀.
TAG：進行性核上性癱瘓 動作障礙 神經系統
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