神經(jīng)眼科疾病

　視覺系統(tǒng)的檢查　特征性的視野缺損能鑒別視網(wǎng)膜,視神經(jīng),視交叉,視束,視放射以及枕葉視覺皮層等不同部位的病變.腦干的疾病,第2,第3,第4,第6或第8顱神經(jīng)的疾病,或小腦的疾病都能引起眼球活動(dòng)和瞳孔反應(yīng)方面的各種特殊性障礙

　　應(yīng)分別測(cè)試左右眼的視敏度,使用標(biāo)準(zhǔn)的掛壁視力表或手持式Rosenbaum視力表；可以讓病人戴上糾正屈光障礙的眼鏡,因?yàn)閺纳窠?jīng)科角度要查的是最佳的可能的視力.為減少屈光問題,可令病人通過紙卡上的一個(gè)小洞進(jìn)行閱讀.如果通過這些措施不能定量測(cè)定病人的視力,則可以作一些粗試測(cè)定(例如,在35cm的距離上閱讀報(bào)紙上的印刷文字,數(shù)手指,或有無光感).應(yīng)確定一個(gè)基線視力,因?yàn)樵谀承┭�管性疾病或壓迫視神�?jīng)的病變中,可以發(fā)生突然的視敏度的變化.

　　視野可以通過面對(duì)面的手法來測(cè)試.醫(yī)生與病人面對(duì)面,相互注視對(duì)方的眼睛或鼻子,應(yīng)對(duì)左,右眼的視野作分別的測(cè)試.檢查者將一個(gè)小的視標(biāo)(例如,紅色的火柴頭,或一小束白色的棉花)從視野的周邊緩慢地移向視野的4個(gè)象限(鼻側(cè)上,下與顳側(cè)上,下).病人的面貌如有阻擋視線的部分(例如重垂的眉毛,過高的鼻梁,過大的鼻子),可允許病人將頭部作適當(dāng)?shù)膬A斜以避開視線受阻.若經(jīng)過面對(duì)面視野粗試發(fā)現(xiàn)病人有視野缺損可疑,則應(yīng)在定量的視野計(jì)上作精確的測(cè)定并描記下來.對(duì)中心視野與旁中心視野的缺損可以用Amsler方格圖放在距病人35cm處作檢查.

　　應(yīng)用假等色板作測(cè)試可發(fā)現(xiàn)色覺去飽和,后者是視神經(jīng)疾病的一個(gè)早期體征.

　　外眼肌活動(dòng)的檢查是讓病人保持頭部固定,雙眼注視檢查者放在其雙眼前方的一個(gè)手指,檢查者將手指向左,右作水平,上下與對(duì)角的移動(dòng).注意觀察病人眼球活動(dòng)的幅度與平穩(wěn)性.因?yàn)檩^輕的眼球活動(dòng)障礙往往不易被肉眼所發(fā)現(xiàn),應(yīng)詢問病人是否有復(fù)視現(xiàn)象,只要有輕微的神經(jīng)或外眼肌障礙就會(huì)出現(xiàn)復(fù)視.如果病人在向某一方向注視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視,可令病人遮住或閉上一側(cè)的眼睛,再問病人雙像中消失的是靠外周的還是中央的那個(gè)像.有二條原則可以幫助確定被累及的外眼肌(或其神經(jīng)支配)：愈是朝受損外眼肌作用方向注視時(shí),真像與假像間的距離愈是增大；有外眼肌障礙的眼所看到的假像總是位于真像的外周側(cè).舉例來說,如果病人愈是向左側(cè)水平方向注視時(shí)復(fù)視雙像的間距愈是增大,則提示受損的外眼肌不是左側(cè)的外直肌就是右眼的內(nèi)直肌.如果病人閉上左眼后外周側(cè)假像消失,則說明是左側(cè)外直肌無力.病人常有將頭往眼肌動(dòng)作受限的方向傾斜的趨勢(shì)以減輕復(fù)視.

　　在檢查外眼肌活動(dòng)的時(shí)候,檢查者還應(yīng)注意有無眼球震顫(眼球不自主地快速擺動(dòng),方向?yàn)樗��?垂直或旋轉(zhuǎn)).在極度側(cè)視時(shí)出現(xiàn)并且迅速發(fā)生疲勞的眼球震顫通常是生理性的,無臨床重要意義.對(duì)持久的眼球震顫,應(yīng)注意其快相與慢相的方向,性質(zhì)(規(guī)則,不規(guī)則或呈旋轉(zhuǎn)性)以及雙眼被累及的程度,并作記錄

　　視動(dòng)性眼球震顫是人們觀看移動(dòng)的,快速重復(fù)的景象形式(例如坐在行動(dòng)中的車輛上觀看窗外經(jīng)過的電線桿)時(shí)出現(xiàn)的一種正常的反應(yīng).雙眼會(huì)表現(xiàn)出緩慢的追隨(慢相)動(dòng)作朝向移動(dòng)的景物,但會(huì)有規(guī)律地被向相反方向的掃視動(dòng)作(快相動(dòng)作)所間斷.頂葉的病變(不論是否伴有偏盲)會(huì)阻斷自視覺皮層走向腦干同向凝視中樞的傳出通路,從而破壞視動(dòng)性眼球震顫.檢查視動(dòng)性眼球震顫的方法是在病人眼前轉(zhuǎn)動(dòng)有條紋的滾筒或?qū)⒂袟l紋的布料(或標(biāo)準(zhǔn)的卷尺)橫過病人的視野朝向病變側(cè)移動(dòng).在癔病性失明的病例中視動(dòng)性眼球震顫仍保存.

　　應(yīng)該檢查瞳孔的大小(針尖樣瞳孔見于阿片類藥物或匹魯卡品的應(yīng)用,或橋腦出血),兩側(cè)是否等大(經(jīng)小腦幕的腦疝可以壓迫一側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)造成一側(cè)的瞳孔擴(kuò)大),以及形狀是否規(guī)則(對(duì)光反應(yīng)消失而且不規(guī)則的瞳孔提示ArgyllRobertson瞳孔,見于神經(jīng)梅毒).在正常情況下,看近物(調(diào)節(jié)反應(yīng)),直接光刺激(直接對(duì)光反應(yīng)),與光照對(duì)側(cè)瞳孔(間接對(duì)光反應(yīng))均能使瞳孔迅速收縮.如果一側(cè)瞳孔的直接對(duì)光反應(yīng)減弱,用手電筒來回照射左,右側(cè)瞳孔可以幫助區(qū)別傳入性病變(視網(wǎng)膜或視神經(jīng))與傳出性病變(動(dòng)眼神經(jīng)或瞳孔括約肌).有傳入性病變的瞳孔對(duì)直接光照不起反應(yīng),但對(duì)間接光刺激能起收縮反應(yīng),因此當(dāng)手電筒光迅速從健側(cè)回到病側(cè)進(jìn)行直接光照時(shí)瞳孔起反常的擴(kuò)大反應(yīng)(MarcusGunn瞳孔).有傳出性病變的瞳孔對(duì)直接對(duì)光與間接對(duì)光都不起反應(yīng).正常的健側(cè)的瞳孔直接與間接的對(duì)光反應(yīng)都出現(xiàn).

　　睫狀神經(jīng)節(jié)的損害可引起強(qiáng)直性擴(kuò)大的(Adie)瞳孔.直接與間接對(duì)光反射消失或顯著減弱.在長時(shí)間注視近物的調(diào)節(jié)刺激下,強(qiáng)直性瞳孔可起緩慢收縮,最后甚至可以達(dá)到比正常瞳孔更為縮小的地步,但在調(diào)節(jié)刺激解除以后,需要更長的時(shí)間緩慢擴(kuò)大.除腱反射有減退或消失外,無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn).大多數(shù)Adie瞳孔患者為女性,年齡在20~40歲之間；發(fā)病通常突然.視力可能有所模糊,暗適應(yīng)困難.此外無其他癥狀.強(qiáng)直性瞳孔的癥狀永久存在,但并不進(jìn)展性加重.

　　眼瞼下垂,如有出現(xiàn),應(yīng)作定量描述,可用眼裂的寬度來說明.眼瞼下垂見于霍納綜合征,動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓以及重癥肌無力.

　　從病人的頭頂往下看其雙側(cè)眼睛,可發(fā)現(xiàn)有無眼球突出現(xiàn)象.

　　檢查角膜反射并注意眨眼動(dòng)作能提供有關(guān)三叉神經(jīng)和面神經(jīng)的信息.面神經(jīng)受累的第一個(gè)體征往往是病變側(cè)閉眼動(dòng)作的減弱.

　　在意識(shí)不清的病例中,可通過前庭-眼球反射來測(cè)試腦干功能是否完整,因?yàn)榇竽X對(duì)其的影響已被消除.在作迅速轉(zhuǎn)頸動(dòng)作之前必須排除頸椎骨折.迅速將病人的頭部轉(zhuǎn)向一側(cè),可觀察到眼球先是遲滯不動(dòng),好像凝視被惰性所固定("洋娃娃"眼反應(yīng)),隨后眼球緩慢地轉(zhuǎn)回中心凝視位.外耳道灌注冰水試驗(yàn)之前,先應(yīng)作耳鏡檢查排除鼓膜損傷或穿孔,在外耳道注入冰水(50ml)后的正常反應(yīng)是雙眼向注水側(cè)作同向偏斜.如出現(xiàn)向?qū)��?cè)的快速眼球震顫則提示病人的神志是清醒的.以上兩種測(cè)試都是檢查自迷路至腦干神經(jīng)核控制眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)通路是否完好.

　　眼底鏡檢查可直接觀察到眼底的神經(jīng)組織,可由此推測(cè)腦內(nèi)可能有類同的變化(例如壞死性小動(dòng)脈炎).它也能提供某些局灶性,全身性或神經(jīng)科疾病的進(jìn)展或消退的線索(例如腦腫瘤引起的顱內(nèi)壓增高).例如,在腦血管疾病中,眼底檢查可能發(fā)現(xiàn)高血壓性視網(wǎng)膜變化,或視網(wǎng)膜動(dòng)脈內(nèi)的栓子.應(yīng)檢查視神經(jīng)乳頭,血管以及視網(wǎng)膜,有無視乳頭水腫,視神經(jīng)萎縮,血管性疾病,視網(wǎng)膜炎以及其他異常.視乳頭水腫通常提示顱內(nèi)壓的增高,具體表現(xiàn)是視乳頭邊緣模糊或消失,視乳頭隆起,視網(wǎng)膜靜脈搏動(dòng)消失,以及偶見出血與滲出.在急性缺血性腦卒中病例中,都應(yīng)檢查視網(wǎng)膜的血管,因?yàn)橥�往能看到血管�?nèi)小的栓子.

霍納綜合征

　　當(dāng)下丘腦,腦干,脊髓,頸8至胸2脊髓前根,頸上神經(jīng)節(jié),至虹膜的頸內(nèi)動(dòng)脈鞘以及上眼瞼內(nèi)的交感神經(jīng)纖維受到損害時(shí)在病變同側(cè)出現(xiàn)的由眼瞼下垂,瞳孔縮小與半側(cè)面部不出汗各種組合形成的綜合征.

　　中樞性病變(例如腦干缺血,脊髓空洞癥)阻斷的是從下丘腦至上胸段脊髓(頸8~胸2)之間的交感神經(jīng)纖維,交感神經(jīng)纖維在上胸段脊髓處走出脊髓.周圍性病變(例如,Pancoast腫瘤,頸部淋巴結(jié)病變,頸椎與頭顱外傷)損害的是頸交感神經(jīng)鏈,頸上神經(jīng)節(jié)或附在頸動(dòng)脈壁上的交感神經(jīng)叢.在先天性霍納征中,虹膜一直不起色素沉著,始終保持藍(lán)灰色.

核間性眼肌癱瘓

　　眼球活動(dòng)的無力或癱瘓.

　　雙眼的水平向注視是由腦干的內(nèi)側(cè)縱束協(xié)調(diào).內(nèi)側(cè)縱束連接一側(cè)的外展神經(jīng)核與對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌亞核,協(xié)調(diào)一側(cè)眼球的外展與另一側(cè)眼球的內(nèi)收,產(chǎn)生向一側(cè)的側(cè)向注視.內(nèi)側(cè)縱束中也有前庭核與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的連接.　　　　　

　　內(nèi)側(cè)縱束的病變可阻斷這些連接纖維,削弱側(cè)向注視的內(nèi)收部分動(dòng)作(內(nèi)直肌功能)而外展動(dòng)作(外直肌功能)保存.當(dāng)病人向病變(即內(nèi)側(cè)縱束受損,內(nèi)直肌無力側(cè))的對(duì)側(cè)注視時(shí),病人會(huì)注意到景物的側(cè)移,往往伴有外展眼球的眼球震顫,以及有時(shí)候在企圖向上注視時(shí)出現(xiàn)垂直性眼球震顫.在作輻輳(會(huì)聚)動(dòng)作時(shí)內(nèi)直肌的功能往往保存.

　　孤立的內(nèi)直肌癱瘓?zhí)崾締蝹?cè)的核間性眼肌癱瘓.在老年人中,核間性眼肌癱瘓幾乎總是由腦卒中所引起,通常都是單側(cè)性.在較年輕的病例中,單側(cè)或雙側(cè)的核間性眼肌癱瘓常由多發(fā)性硬化引起.罕見的病因有腦干外或腦干內(nèi)的占位性病變,藥物(如納洛酮或阿米替林),系統(tǒng)性紅斑狼瘡,外傷以及在重癥肌無力中可能發(fā)生的,與核間性眼肌癱瘓相似的外眼肌無力.

　　較大的累及內(nèi)側(cè)縱束與同側(cè)橋腦側(cè)向注視中樞的病變可以引起所謂一個(gè)半綜合征(one-and-a-half　syndrome).發(fā)生向病變側(cè)的側(cè)向注視的癱瘓,再加上向?qū)��?cè)作側(cè)向注視時(shí)內(nèi)收動(dòng)作的癱瘓.只剩下向?qū)��?cè)注視時(shí)外展的動(dòng)作.引起這種少見情況的病因有多發(fā)性硬化,梗塞,出血與腫瘤.可能有病情的改善,但無特殊的治療.

注視癱瘓

　　病人不能執(zhí)行向某一方向的雙眼協(xié)同的注視動(dòng)作,或者是向上,向下,或者是向左,向右.

　　最常發(fā)生注視癱瘓的是側(cè)向水平注視的動(dòng)作；有的則影響向上的注視；影響向下注視的癱瘓較為少見.對(duì)側(cè)向水平注視而言,來自大腦半球,小腦,前庭神經(jīng)核以及頸部的神經(jīng)沖動(dòng)都集中到橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu).在這里,來自各方面的影響被整合為對(duì)外展神經(jīng)核發(fā)出的最后指令,通過內(nèi)側(cè)縱束推動(dòng)同側(cè)的外直肌與對(duì)側(cè)的內(nèi)直肌.

　　最為常見并且破壞性影響最嚴(yán)重的水平注視癱瘓見于橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的病變.通常是由腦卒中造成,產(chǎn)生向病變側(cè)水平注視動(dòng)作的嚴(yán)重喪失,任何推動(dòng)刺激都無法改變這種水平注視的癱瘓.在較輕的病例中,可能出現(xiàn)眼球震顫或者不能維持注視的體征.腦卒中與腫瘤是水平注視癱瘓最為常見的病因.

　　水平注視癱瘓其次常見的原因是對(duì)側(cè)大腦半球額回頭端部位的病變.這種病變可由腦卒中造成,產(chǎn)生暫時(shí)性的注視癱瘓.不依賴于大腦半球的刺激(例如外耳道的冷,熱水刺激)仍能引起水平注視動(dòng)作.由于其解剖通路比較復(fù)雜,水平注視還可以被其他一些部位的病變所阻礙.

　　對(duì)垂直注視的了解不多.影響垂直注視的傳入沖動(dòng)至少來自兩個(gè)分開的控制眼球運(yùn)動(dòng)的核團(tuán)系統(tǒng).一組纖維通路自前庭系統(tǒng)經(jīng)過內(nèi)側(cè)縱束向上進(jìn)行,控制向上與向下的注視.另一系統(tǒng)則自大腦半球經(jīng)過前頂蓋,向下進(jìn)行,到達(dá)動(dòng)眼神經(jīng)核.

　　造成垂直注視癱瘓的主要原因是梗塞與腫瘤.核上性病變可引起垂直注視障礙；例如,在Parinaud綜合征中,前頂蓋區(qū)的腫瘤或較少見地一個(gè)梗塞灶可以引起向上注視的癱瘓.伴發(fā)的征象還有瞳孔擴(kuò)大(約為6mm),對(duì)光反應(yīng)差而調(diào)節(jié)反應(yīng)良好,在企圖向上注視時(shí)出現(xiàn)輻輳型眼球震顫.向下注視的癱瘓通常是動(dòng)眼神經(jīng)核下面的雙側(cè)性中腦病變所引起.來自前庭系統(tǒng)的刺激仍能推動(dòng)向上或向下的注視,這與水平注視系統(tǒng)的情況不同,如果網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)生病變,所有可引起水平注視的刺激都被阻斷.尚無特殊的治療,但有時(shí)候可有逐步的改善.

TAG：神經(jīng)眼科疾病 經(jīng)眼科疾病與顱神經(jīng)疾病 神經(jīng)系統(tǒng)