罕見病：肌萎縮側索硬化癥的患病原因有哪些

   導讀：肌萎縮側索硬化癥在醫學上還可以稱為漸凍人癥，是臨床上較為多見的疾病之一，主要會發病在手部，肌肉等部位，有不少的人患上了此病，給患者帶來嚴重的傷害。肌萎縮側索硬化癥的發病因素主要與毒性物質，遺傳或者自身免疫有一定的關系。

    肌萎縮側索硬化癥是一種痿癥。肌萎縮側索硬化癥這種疾病，被國際醫學界定為“一級疑難雜癥”，同時較高的死亡率也使這個疾病變得異常可怕，有不少的人患上了此病，給患者帶來嚴重的傷害，使患者十分的痛苦，病情較為嚴重的病人還會出現生命威脅。那么肌萎縮側索硬化癥的病因到底是什么呢？

    肌萎縮側索硬化癥病因

    內因——遺傳（genetic）只有少數病人身上發現遺傳因素。

    1.神經纖維絲重鏈基因羥基端突變 
    2.Y染色體
3.SOD1基因突變。最值得注意的是約有20%有家族史者伴有SOD1基因突變。只有1%~2%不伴有家族史者伴有基因突變。
4.ApoEε4基因突變

    外因——環境（environmental）日本Guan發病率高，提示可能與當地河流中錳等重金屬中毒有關，但未被證實。 

    肌萎縮側索硬化癥病理

    以廣泛神經元喪失和星形細胞性膠質增生（astrocyticgliosis）為標志的脊髓和腦干下部運動神經元變性。骨骼肌的肌肉組織病理學顯示既有肌纖維萎縮又有纖維型群組化（fibertypegrouping）。中醫認為由于此類患者以手足痿軟無力為其主要臨床表現，故屬“痿證”范圍。《素問·痿論》中提出五痿之分，其病機都是內在精血損傷所致。故本病在中醫學治療上有其獨到的優勢，臨床上常用養肝益腎，活血化瘀等方法治療，效果明顯。

    肌萎縮側索硬化癥有哪些致病因素：

    １。自體免疫：由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元，造成運動神經元的死亡。
    ２。病毒的侵犯：有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經元的結果。
    ３。遺傳因素：此類病人占全部運動神經元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發性病人的原因。
    ４。毒性物質：比如鉛(Pb)、錳(Mn)等重金屬中毒；過多激活性胺基酸及自由基的刺激造成運動神經元的死亡。

    肌萎縮側索硬化癥在醫學上還可以稱為漸凍人癥，是臨床上較為多見的疾病之一，主要會發病在手部，肌肉等部位。肌萎縮側索硬化癥的發病因素主要與毒性物質，遺傳或者自身免疫有一定的關系，患者最好是對因治療，選擇合適自己的療法，相信病情會得到有效控制。

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