漸凍人ALS會(huì)不會(huì)遺傳

來(lái)源：百濟(jì)藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2014/9/10 15:07:00

　　漸凍人是一個(gè)比較嚴(yán)重的疾病，世界衛(wèi)生組織開(kāi)列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。患者由開(kāi)始的四肢萎縮到后來(lái)的呼吸及吞咽困難。對(duì)于家里已經(jīng)有這個(gè)疾病的家庭來(lái)說(shuō)最擔(dān)心的是漸凍人會(huì)不會(huì)遺傳？

　　連日來(lái)，一項(xiàng)名為冰桶挑戰(zhàn)的慈善行動(dòng)席卷全球，ALS（俗稱(chēng)漸凍人癥）再次走進(jìn)公眾視野。讓康德樂(lè)大藥房藥師來(lái)揭示一下這種罕見(jiàn)疾病。

　　漸凍人癥的患病率大概十萬(wàn)分之四左右，患者以中壯年為主，大約在50歲左右，同時(shí)也有20至30歲的，甚至還有十幾歲的。另外，男性稍多于女性。

　　肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND），后一名稱(chēng)英國(guó)常用，法國(guó)又叫夏科（Charcot）病，而美國(guó)也稱(chēng)盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。

　　盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，如力如太（萬(wàn)全力太）及其他藥物，堅(jiān)持定期隨訪(fǎng)。

　　1.一般療法
　　支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，與以抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。

　　2.特殊療法
　　目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。

　　3.呼吸治療
　　開(kāi)始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開(kāi)，使用人工呼吸機(jī)。

　　4.研究進(jìn)展
　　目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。

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