漸凍人癥的發病原因及臨床表現

   導讀：相信很多人都聽過漸凍人的報道，漸凍人癥的危害極大，只能眼睜睜地看著自己漸漸地死去，這是多么恐懼的事情。那么，漸凍人癥發病原因及臨床變現有哪些？

漸凍人癥(肌萎縮性側索硬化)是一種神經退化性疾病，好發于40-70歲的中老年人。按照國外4-6/100，000的患病率,據調查，中國約有20萬患者。

 

漸凍人癥主要侵犯患者的運動神經元系統。一般而言，身體的運動神經元有2大類：一為上運動神經元，一為下運動神經元。上運動神經元發生問題，會產生肌肉僵直，反射增強，臨床上表現出來的癥狀使得患者走路時，一跳一跳的，無法協調。因為反射增強，有時患者的膝蓋會一直抖個不停，這些都是上運動神經元的癥狀。至于下運動神經元，則以肌肉萎縮、無力，肌肉震顫的癥狀為主，通常出現在手掌、指間的肌肉萎縮，虎口萎縮，慢慢地，惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮，造成吞咽困難及呼吸衰竭。

 

醫界對致原因并不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，都可能造成運動神經元疾病，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經元細胞內產生毒性，造成神經細胞的萎縮。產生漸凍人癥的原因，目前主要理論有：

 

1. 神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2. 線粒體能量代謝異常，神經細胞膜受損。

3. 遺傳基因突變，其中SOD1, TDP43等基因已明確。

 

漸凍人癥的臨床表現

一)根據病變部位輕重不同，可見兩類癥狀：

1、上神經元的癥狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。

2、下神經元的癥狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般癥狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞咽困難，最后產生呼吸衰竭。

 

二)根據開始的癥狀不同，可分為兩種疾病發展模式：

1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然后向其它部位蔓延，最后才產生呼吸衰竭。

2、以延髓肌肉麻痹開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞咽、講話困難的癥狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。

 

百濟藥師溫馨提醒：各種遺傳因素、環境因素都有可能導致漸凍人癥。漸凍人癥的臨床表現很多，應該要及早了解，才能更好地預防漸凍人癥的出現，避免危害自己的身體健康及生命安全帶來危害。

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