大動脈炎(TA)是主動脈及主要分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的肉芽腫炎癥。該病好發于青年女性,病因不詳。因受累血管的不同而有不同臨床類型,其中以頭、臂動脈受累引起的上肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓,也可見肺動脈和冠狀動脈受累。TA合并腎小球病變主要原因為繼發于腎血管性高血壓及缺血性腎病表現,而與TA相關的腎小球腎炎則十分罕見,少數病例甚至可以腎小球腎炎作為大動脈炎的首發癥狀。現將我院無腎血管受累的TA住院患者合并腎小球疾病7例臨床特征總結如下。
對象:北京協和醫院自1994年1月至2010年1月共收治住院TA患者584例,其中符合人選標準的TA合并腎小球疾病患者共7例。所有患者均備有完整的臨床資料。
觀察指標:一般情況包括年齡、性別、病程、臨床表現、實驗室檢查寶包括炎癥相關活動指標如血紅細胞沉降率;腎穿刺活組織檢查;治療及出院時轉歸。
結果:大多數患者有ESR增快,提示TA病情活動。
由于TA炎癥性病變多累及較大的血管,因此TA腎臟受累并不常見。約50%TA患者出現腎動脈狹窄,因此腎血管性高血壓是TA腎臟受累的特點。腎小球病變主要源于腎動脈狹窄或長期
高血壓病變,腎組織學為非特異性缺血性腎病表現,嚴重時可伴腎功能下降。經外科治療后,血壓和腎功能可恢復正常。但是缺血性腎病雖可以出現蛋白尿,但一般很少大量蛋白尿或腎病綜合癥表現,也很少有鏡下血尿。同時,在一些沒有腎動脈受累,也沒有高血壓的TA也可出現腎臟受累表現,提示TA的腎臟受累還包括與TA相關的腎小球腎炎。
TA是累計大血管及中等血管的慢性炎癥,尤其是主動脈及其一級分支動脈。但是近年卻有許多文獻報道了其多種多樣的系統性損害表現,除腎小球腎炎外還包括:結節紅斑、心肌炎、心包炎、肺間質損害等。這些都可理解為全身系統性血管炎表現。本文對7例患者的分析證實TA的血管和腎小球受累可能具有共同免疫機制,也提示在臨床工作中如果發現TA患者有尤其是無腎血管受累者如果出現尿檢異常,應考慮同時合并腎小球疾病的可能,應注意隨診。