血栓閉塞性脈管炎

 

     血栓閉塞性脈管炎是一種原因不明，以侵犯四肢血管為主的全身性非化膿性的動、靜脈炎性疾病。并以慢性、復發性、節段性緩解和惡化交迭出現為特征。臨床表現視血管受累、病變程度、局部缺血情況以及側支循環是否建立而定。常見肢體發涼、怕冷、疼痛，間歇跛行甚或肢端潰瘍和壞疽。好發于青壯年男性。該病在我國發病率較高，有人估計為8／100000，盡管近年來發病率有所下降，但仍然是最常見的四肢動脈閉塞性疾病之一。

　　中醫稱脈管炎為脫疽,早在兩千多年前的《內經》“癰疽篇”中已有記載。全國各地均有發病，多見于北方寒冷地區，尤其是青壯年男性多見，嚴重危害人民的身體健康。現代醫學，于1879年才發現本病，此后進行了臨床觀察和病理變化研究，于1908年Buerger才進行了研究，并認為是動脈的炎癥，導致肢體血管閉塞，而定名為血栓閉塞性脈管炎。有人又稱Buerger病。至今已百余年。在2000年前《黃帝內經》中《靈樞•痛癰》即有記載：“發于足趾名日脫癰，其狀赤黑，死不治，不赤黑不死。不衰，急斬之，不則死矣。”漢代華佗《神醫秘傳》載：“此癥發于手指或足趾之端，先癢而后痛，甲現黑色，久則潰敗，節節脫落。”

 

　　血栓閉塞性脈管炎迄今發病原因尚不完全明確，但從臨床材料看，以下病因和因素得到了諸多學者的認同。由于本病多發于男性，女性少見，有人提出男性激素學說；由于精神刺激，憂思過度，情感不舒導致精神過度緊張而發病的精神情感學說；又因本病多發生于寒冷地區，寒冷季節發病者多，有人提出寒冷學說；絕大多數患者有長期吸煙史，而吸煙可興奮交感神經和血管中樞，促使腎上腺髓質分泌腎上腺素，而引起肢體中、小血管的痙攣，當病人戒煙后癥狀又可緩解，提出吸煙學說；近年來免疫學研究表

明，血栓閉塞性脈管炎，抗動脈抗體陽性率達44.3％～56.O％，免疫球蛋白M較正常人高，T淋巴細胞、E玫瑰花結形成率卻低于正常人。從而提出細胞免疫功能低下，體液免疫功能增高的自身免疫性疾病學說；本病多發生于邊遠地區，營養不佳和某些物質缺乏而引發的飲食學說；從大量的文獻中有人發現同族先后患病者的幾率較高，而提出遺傳學說；有人從臨床發現本病患者的血液黏度、血液凝固性增高，提出血液流變學的改變可引起本病。另外風濕病、霉菌感染以及外傷都能引發血栓閉塞性脈管炎的發生或發展，也被視為發病原因。

 

　　血栓閉塞性脈管炎，好發于下肢，在早期多見中、小靜脈，然后侵犯中、小動脈。病情進展從末端逐漸可累及胭、股、髂動脈和肱動脈，但侵入腹主動脈和內臟血管等大血管者臨床少見。

　　病理變化主要是非化膿性全層血管炎癥，急性期為節段性的急性動脈和靜脈及其周圍炎，并多數累及伴隨神經。在血管的全層有廣泛的內皮細胞和成纖維細胞增生，并有淋巴細胞、中性多核粒細胞和巨細胞的浸潤，血管內膜增生和血栓形成。慢性期血管內血栓機化，內有新生的細小血管再生，含有大量的成纖維細胞，并與增生的血管內膜融合粘連，動脈內彈力層顯著增厚，動脈各層有廣泛的成纖維細胞增生，在動、靜脈的周圍顯著的纖維化，呈現炎癥的粘連，這種變化呈節段性。血栓閉塞性脈管炎還呈周期性發作和緩解，所以急慢性病變交織在一起，每當血管閉塞時，同時都有側支循環形成，但若代償不足或因炎性病變刺激，使側支血管痙攣，即可引起肢體循環障礙，患病肢體就可出現缺血和壞死性病變，臨床中表現為患肢發涼、麻木、疼痛、間歇跛行，甚至缺血壞疽。

 

　　西醫認為（1）吸煙，煙堿引起血管收縮。（2）寒冷刺激，造成血管痙攣。（3） 激素水平紊亂，引起血管舒縮失常。（4）霉菌感染 ，另外經多年觀察，許多病人發病前患足曾有外傷史，有些曾傷于數年前，甚至10余年前。故認為外傷引起血管內瘀血及慢性遷延性感染也是其病因之一。以上諸因素造成中小動靜脈痙攣，非化膿性炎癥，以及血液粘稠度增高，導致血栓形成，甚則閉塞血流，肢端血液供應障礙，是脈管炎的主要病機。

中醫認為 (1)寒濕侵襲，凝滯脈絡。（2）外傷血瘀，阻滯脈絡。（3）情志失調，氣滯血瘀。 以上諸因素閉阻經脈，使氣血運行不暢，不能到達肢端，肢端失去氣血之溫養，而造成疼痛、潰爛、甚至壞死是脫疽的主要病機。

 

　　血栓閉塞性脈管炎好發于20～40歲的青壯年男性，女性很少發病。絕大多數在寒冷季節發病，多數有吸煙史。本病起病緩慢，呈周期性加重與減輕，多有數年的緩慢演變過程。以單側下肢發病較多，起始足部和小腿發涼，怕冷，麻木，間歇跛行，疼痛，逐漸出現肌肉萎縮，汗毛脫落，嚴重者可發生潰瘍或壞疽。

 

　1.多在寒冷情況下發病，病程長而反復。病變常從下肢趾端開始，以后逐漸向足部和小腿部發展。單獨發生在上肢者較為少見，而累及腹主動脈等大血管及心、腦、腎等部位者少見。本病按其發展過程在臨床上可分為三期。

 

(一)局部缺血期

　　由于患肢動脈供血不足，往往在受寒凍或蹬涼水后，覺足部麻木，發涼，疼痛。走路時小腿酸脹，易疲勞，足底有硬脹感。癥狀逐漸加重，出現間歇跛行。隨病情進一步發展，患者靜息時也出現下肢疼痛，足部抬高加重，下垂時減輕。患者脛后動脈和足背動脈搏動減弱或消失，皮膚溫度低于正常，約40％～50％患者在發病前或病程中反復出現小腿或足部的游走性表淺靜脈炎，Buerger征陽性，足背靜脈充盈時間延長。

 

(二)營養障礙期

　　患肢供血不足進一步加重，患肢麻木，怕冷，發涼和靜止時疼痛明顯，夜間尤甚。伴趾(指)甲生長緩慢，增厚變形，皮膚干燥變薄，汗毛脫落和肌肉萎縮。常有肌肉抽搐，尤以夜間明顯。患肢足背動脈和脛后動脈搏動消失。

 

(三)壞疽期

　　患肢動脈完全閉塞，肢體遠端發生壞死，皮膚呈暗紅，或黑褐色，逐漸向上擴展，可發生經久不愈的潰瘍。病變繼續發展，可出現一個或多個足趾的壞疽，繼發感染后形成濕性壞疽。此期病人疼痛更加劇烈，常徹夜難眠，屈膝抱足而坐。患者體力日衰，胃納減少，消瘦無力，也可伴發熱，明顯貧血，甚至意識模糊，但發生敗血癥者很少見。

 

  2. 中醫辨證：

實證

 寒濕型：間歇性跛行，或患肢麻木、疼痛，得溫則減輕，遇寒則加重，患足皮膚蒼白，觸之冰涼。若寒甚則疼痛劇烈，舌質淡而青，苔薄白，脈緊。若濕甚則患肢沉重而痛，疲乏，食欲不佳，舌苔厚膩，脈濡緩。

 風痰郁阻型：患肢酸痛，麻木，皮膚潮紅，觸之不溫，肢端可見潰瘍壞疽。伴胸悶，惡心，食欲不佳，舌質胖，苔滑膩，脈弦滑。

 血瘀型：患肢持續性劇烈疼痛，休息得溫痛不減，患趾（指）紫紅或暗紅，皮膚變薄粗糙 干裂，觸之冰涼，肢端可見干性壞疽或潰瘍。伴面色晦暗，舌紫或有瘀斑、瘀點，脈細澀。

 熱毒型：患肢灼熱疼痛，暗紅腫脹，觸之灼熱。肢端潰爛壞死，膿液黃而粘，氣味惡臭，舌暗紅，苔黃膩或黃燥。熱毒內陷臟腑時伴惡寒發熱，口干渴，煩悶。

 

 虛證

 氣虛血瘀型：患肢疼痛，紫暗，皮薄干裂，肌肉萎縮，觸之不溫。肢端潰爛、壞疽，久不愈合，膿液清稀。伴有消瘦乏力，面色晦暗。舌質紫暗或淡紫，苔薄，脈澀無力。

 陽虛型：患肢疼痛，冰涼，得溫稍舒，觸之冰涼。肢端暗黑，潰瘍壞疽，久不愈合。伴畏寒肢冷，腰腿酸軟，口淡不思飲食，面色暗淡，舌質淡或淡紫，少苔，脈沉細無力。

脾虛濕困痰阻型：患肢沉重疼痛，肌肉萎縮或腫脹。肢端可有潰瘍，久不愈合。伴疲乏懶言，惡心，不思飲食，或見頭昏，舌質淡，苔白滑或膩。

 陰血兩虛型：患肢疼痛，干瘦，肢端暗紅，可見潰瘍壞疽，久不愈合。伴頭暈失眠，五心煩熱，盜汗，舌尖暗紅，脈細數。

 

　　血栓閉塞性脈管炎患者血流動力學檢查可提供有參考價值的資料，如肢體血流圖，肢體血管彩色超聲，肢體多普勒超聲和節段動脈壓，踝／眩壓力指數等檢測，可以確定肢體動脈狹窄或閉塞的部位，程度，肢體血流狀態以及側支循環形成的情況。但對診斷本病無特異性。

在發病的不同階段微循環改變比較明顯，尤以趾(指)甲皺微循環障礙最為突出。血液流變學檢查常有血液黏度，血小板黏附和聚集性，纖維蛋白原值等異常。

血管造影可以明確病損的部位和范圍，更可與動脈粥樣硬化性病損相鑒別。

 

　　根據中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會1995年制訂的診斷標準如下：

1．幾乎全為男性，發病年齡20～40歲。

2．有慢性肢體動脈缺血性表現：發涼、怕冷、麻木、間歇跛行、淤血、營養障礙改變等，常累及下肢，上肢發病者少。

3．40％～60％有游走行血栓性淺靜脈炎病史和體征。

4．各種檢查證明，肢體動脈狹窄、閉塞的位置多在腘動脈及其遠端動脈(常累及

肢體中、小動脈)。

5．幾乎全有吸煙史，或有受寒凍史。

6．在疾病活動期，患者血液中，IgG、IgA、IgM抗動脈抗體，免疫復合物陽性率增高，T細胞功能降低。

7．動脈造影：病變多在股、腘動脈及其遠端動脈，動脈呈節段性閉塞、狹窄，閉塞段之間的動脈和近心端動脈多屬正常，動脈閉塞的近遠端多有樹根形側支循環動脈。

 

A.一般療法

　　嚴禁吸煙，防止受冷、受潮和外傷。患肢適當保暖，但不宜熱敷或熱療，以免組織需氧量增加，加重組織缺氧、壞死。勿穿硬質鞋襪，以免影響足部血循環。患肢作Buerger氏運動，以促進側支循環的建立。方法：患者平臥，抬高患肢45～60°，維持2～3分鐘；然后患者坐起，兩足下垂于床邊，維持4～5分鐘；再平臥，患肢平放于床上，休息4～5分鐘。如此每日3次，每次操作5～10次。疼痛較重者可用消炎痛、索密痛等鎮痛藥。嗎啡、嘜啶等藥易成癮，應慎用。

 

　　B.藥物療法　

　　 常用西藥

　　1.血管擴張藥　應用血管舒張藥物，可緩解血管痙攣和促進側支循環。常用的血管擴張藥有：①妥拉蘇林（Tolazoline，芐唑淋，priscoline）　每次25～50mg，口服，一日3次；或2～50mg，肌肉注射，每日1～2次。②罌杰堿（papaverine）　30～60mg，每日3～4次，口服或皮下注射。此藥有成癮性，不宜長期使用。③煙酸　50～100mg，口服，每日3次。④硫酸鎂　2.5%硫酸鎂溶液100ml，靜脈滴注，每日1～2次，15次為1療程。間隔2周后可行第2療程。⑤其它　如酚妥拉明、苯芐胺、芐丙酚胺和丁酚胺等皆可選用。

　　2.低分子右旋糖酐　能減少血液稠度，增加紅細胞表面負電荷，抗血小板集聚，因而能改善微循環，防止血栓延伸，促進側支循環形成。每次500ml，每日1～2次，靜脈滴注，10～14天為1療程。間隔7～10天可重復使用。潰瘍壞疽繼發感染時不宜使用，以免引起炎癥擴散。

　　3.去纖維蛋白治療　應用從蛇毒中提取的一種抗凝作用的物質，可以降低纖維蛋白原和血液粘度，用以治療動靜脈血栓獲得良好效果。近年，我國先后從東北蛇島和長白山蝮蛇蛇毒中提純出“抗栓酶”和“清栓酶”，用來治療血栓閉塞性脈管炎，獲得良好效果，且無明顯副作用。

　　 4.前列腺素 具有擴張血管和抑制血小板作用。治療血栓閉塞性脈管炎取得良好效果。常用給藥途徑為動脈注射和靜脈滴注。國內報道采用前列腺素E1（PGE1100～200mg，靜脈滴注，每日1次治療血栓閉塞性脈管炎，有效率為80．8％。前列腺環素（PGI2）具有更強的擴張血管和抑制血小板作用，但因其半衰期短，性能不穩定，臨床應用療效不肯定。

　　5．己酮可可堿（pentoxifylline，trental）能降低血液粘滯度，增加紅細胞變形性，使其能夠通過狹窄的血管，從而提高組織灌注量。常用劑量：400mg， 口服，每日3～4次。連續服藥1～3月或長期服用。國外報道服藥后能減輕靜息痛和間歇性跛行，促進潰瘍愈合。治療肢體動脈閉塞性疾病有效率達95％。

　　6．低分子右旋糖酐（平均分子量2～4萬）具有減少血液粘滯度，抑制血小板聚集、改善微循環的作用。常用劑量：低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，每日1～2次。10～15天為一療程，間隔7～10天可重復使用。

　　7．蝮蛇抗栓酶 從蝮蛇蛇毒提取的具有降低纖維蛋白原和血液粘滯度的物質。近年來，我國先后用從東北蛇島和長白山蝮蛇蛇毒提純的抗栓酶和清栓酶治療血栓閉塞性脈管炎，顯效率分別達到64％和75.4％。無明顯副作用。

　　8．激素 激素治療意見尚不統一。有人認為激素能控制病情發展和緩解患肢疼痛。阪口報道采用強的松龍20mg動脈注射治療血栓閉塞性脈管炎，3日和7日內疼痛明顯減輕或消失者，分別占43．5％和26．1％。對不能施行動脈注射者，采用潰瘍、壞疽以上部位的健康組織皮下注射，止痛效果優良者也占37％。

　　9．二氧化碳 能使血管平滑肌電活動減弱或消失，使血管壁處于松弛狀態使血管擴張。動脈內注射二氧化碳能擴張血管、促進側支循環建立。一般采用95％二氧化碳2ml/kg體重股動脈注射或0．3ml/kg體重肱動脈注射。每周1次，4～8次為1療程，一般治療1～2療程。

 

　　C.物理療法

　　1.超聲波　用ZY-1型超聲波儀，采用直接和間接接觸法，對患肢進行治療。每日1次，每次30～60分鐘，6次后休息1天，24次為1療程。

　　2.肢體負壓與正負壓交替療法　肢體負壓下，患肢血管能被動擴張，有改善血流和增加側支循環形成的作用。治療時將患肢置入密閉艙內，上肢給予-10.6KPa（-80mmHg），下肢予-13.3KPa（-100mmHg）之壓力，每次10～15分鐘，每日1～2次，10～20次為1療程。正負壓交替由于給予正、負兩種壓力的組合加壓，正壓下促進血液回流，負壓下促進血液進入肢體，從而可使肢體血流增加，血循環得以改善。一般為-6.7～+13.3KPa（-50～+100mmHg）相互交替，各保持10～15秒，治療時間30～60分鐘，每日1～2次，10～20次為1療程。

　　3.高壓氧　在高壓氧艙內，通過血氧量的提高，可增加肢體的供氧量，對減輕疼痛和促進傷口愈合有一定療效。每日一次，每次3～4小時，10次為一療程。

 

D手術治療

當肢體嚴重潰爛、壞疽保留無望時采用。臨床上時常遇到患者肢體壞死并不很嚴重，尚有保住的希望，但由于經濟原因患者不能堅持長期的治療或難以避免反復發作之痛苦，截肢是基于現實的無奈的選擇。手術原則是在切口有可能一期愈合的前提下盡量保留肢體更多的功能，以期將殘廢程度降至最小。