韋格納肉芽腫

疾病概述 

    韋格納肉芽腫為一種不常見的疾病，開始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥，發展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎。病因不明，雖然類似感染過程,，但尚未分離出病原體，曾根據組織學變化認為本病的基礎是過敏。男女發病率之比為2:1，各年齡組人群皆可發病。　　鼻和鼻咽部的炎性顆粒狀組織活檢顯示為包含上皮樣細胞，郎罕細胞和異物巨細胞的肉芽腫組織，伴許多血管破壞，紅細胞外滲及眾多不同程度破碎的白細胞。肺和皮膚活檢顯示血管周圍炎性滲出和小動脈，毛細血管和小靜脈的纖維蛋白沉積。腎活檢顯示不同程度的局灶性和節段性腎小球腎炎，偶然有壞死性血管炎，免疫組織化學檢查顯示纖維蛋白在血管與腎小球的廣泛沉積。纖維蛋白在腎小球沉積提示一種凝血因子的部分活化，已發現C1q沉淀的免疫復合物，且在環磷酰胺和強的松治療后消失。在基底膜的上皮一側用電鏡探查到提示免疫復合物反應的致密的上皮下沉積物，免疫熒光檢查示有散在的補體與IgG的沉積。

 

癥狀 

    韋格納肉芽腫為一種不常見的疾病，開始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥，發展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎。

 

診斷 

    1、檢驗 血、尿、便常規，嗜酸性細胞計數，檢測血沉、類風濕因子、蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、循環免疫復合物、C反應蛋白、抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體、抗平滑肌抗體、肝腎功能和HBsAg檢查。測定抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，對診斷和監測韋格納肉芽腫活動性具有重要意義。 2、X線胸片、肺功能及心電圖檢查 上呼吸道或支氣管粘膜、腎臟活組織檢查。 3、診斷標準 ①鼻或口腔痛性或無痛性潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物；②胸片示肺有結節、固定浸潤灶或空洞；③尿沉渣鏡檢紅細胞＞5個／高倍視野或出現紅細胞管型；④病理檢查示動脈壁、動脈及小動脈周圍或外部區域有肉芽腫性炎癥。具備以上2項或2項以上標準，可診斷為韋格納肉芽腫。

 

治療

    1、按內科一般護理常規。 2、高熱量、高維生素飲食。有腎衰時，給低蛋白、低磷飲食。 3.、免疫抑制劑：首選環磷酰胺，1～2mg／(kg·d)，口服或靜注，使用1年至多年。用藥期間，必須每周復查2次血常規，多飲水。 4、糖皮質激素lmg／(kg·d)，使用6～9周。緩解后以低劑量維持半年至1年半。 5、復方新諾明(SMZco)0.96g，2／d。 6、聯合治療以糖皮質激素、硫唑嘌吟、環磷酰胺三聯治療：潑尼松40～60mg／d，服6～8周后漸減量；硫唑嘌呤50mg，2／d；環磷酰胺50mg，2／d。待病情完全緩解，再用1年以上，才逐漸減量至終止治療。 7、放射治療僅用于病變局限于上呼吸道者。 8、腎臟替代治療，如有尿毒癥者給予血液透析、腹膜透析或腎移植治療。

 

并發癥

    1、病史 注意發病年齡(中年較多)、性別(男性常見)及上感史。詢問有無發熱、乏力、體重下降、皮疹及關節痛，有無鼻塞、流膿涕、聲音嘶啞，有無咳嗽、咯血、呼吸困難，有無浮腫、高血壓，以及眼、耳、心臟、消化系統和神經系統癥狀。 2、體檢 主要注意下列幾項；①有無鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、口腔或喉部潰瘍；②有無皮膚紫癜、出血性皰疹、結節及潰瘍等；③有無外耳道溢膿、角膜潰瘍；④有無浮腫、高血壓、腎功能衰竭表現；⑤有無呼吸系統、心臟、消化系統及神經系統疾病體征。