有關(guān)肝性腦病(hepatic encephalopathy, HE)的定義及分類不統(tǒng)一,阻礙了相關(guān)研究的發(fā)展,1998年維也納第11屆消化病學(xué)大會(World Congress of Gastroenterology, WCOG)成立工作小組(Working Party)進(jìn)行總結(jié)研究。與此同時(shí)美國胃腸病學(xué)學(xué)院實(shí)踐資料委員會(the Practice Parameters Committee of American College of Gastroenterology)亦在進(jìn)行類似研究,并于2001年出臺了《肝性腦病實(shí)踐指導(dǎo)》。繼而WCOG工作小組于今年3月出臺了《肝性腦病的定義、命名、診斷及定量》。雖然兩篇文章系獨(dú)立刊出,但實(shí)際上內(nèi)容基本一致,互相補(bǔ)充,堪稱當(dāng)今國際上有關(guān)HE的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)和金標(biāo)準(zhǔn)。
一、 問題的提出和工作目標(biāo)
在第11屆WCOG上主要提出了有關(guān)HE研究的4個(gè)問題:(1)有無必要使HE分類標(biāo)準(zhǔn)化?如果有必要,如何擬定能得以廣泛接受的命名?(2)臨床驗(yàn)證中有效報(bào)道的最佳轉(zhuǎn)歸測定方法是什么?(3)
肝硬化患者中輕微HE(即亞臨床HE)的組成是什么?(4)診斷HE的通用神經(jīng)影像技術(shù)是什么?
二、 關(guān)于命名和分型問題
傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為,肝性腦病系嚴(yán)重
肝病所致、以代謝紊亂為主要特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,主要臨床表現(xiàn)為意識障礙、行為異常及昏迷。以此將HE分成門-體腦病、急性腦病及慢性腦病三型。其主要問題是:(1)門體腦病可見于伴有肝臟疾。ǜ尾。┖筒话楦尾〉幕颊;(2)急性腦病既指急性肝功能衰竭(肝衰竭)所致的HE,又包含肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的急性HE,較為矛盾;(3)慢性腦病既指復(fù)發(fā)性腦病,又指持續(xù)性腦病發(fā)作,亦容易混淆。
為此,《肝性腦病的定義、命名、診斷及定量》一書將過去的基礎(chǔ)疾病由“嚴(yán)重肝病”修正為“嚴(yán)重的肝功能失調(diào)或障礙”,并按此原則將HE分為三種主要類型:A型為急性肝衰竭相關(guān)的HE(acute liver failure associated-HE, ALFA-HE),它不包括慢性肝病伴發(fā)的急性HE。B型為不伴有內(nèi)在肝病的嚴(yán)重門體分流,并需肝活組織檢查提示肝組織學(xué)正常,故此型不易明確診斷,且少見于肝病內(nèi)外科。C型指在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的HE,不論其臨床表現(xiàn)是否急性。目前認(rèn)為肝功能不全是C型發(fā)生的主要因素,而循環(huán)分流居于次要地位,但二者可協(xié)同作用。其中,C型又分成不同層次亞型(表1)。對復(fù)發(fā)型的定義是1年內(nèi)有2次以上HE發(fā)作;持續(xù)性HE中輕型和重型的差異在于前者為HE Ⅰ級,而后者為Ⅱ~Ⅳ級;考慮到亞臨床HE較易誤解為臨床意義不大,或誤認(rèn)為發(fā)病機(jī)制與HE不同,故WCOG工作小組建議改稱輕微(minimal)HE。