恩格瑞通稱為地拉羅司分散片,主要用于治療年齡大于6歲的β-地中海貧血患者因頻 繁輸血(每月濃縮紅細(xì)胞的給予量≥7mL/kg)所致慢性鐵過(guò)載。恩格瑞在治療該項(xiàng)疾病上的 功效如何,服藥后見(jiàn)效需要多少個(gè)療程?
何為β-地中海貧血?β 地中海貧血(β-mediterranean anemia)是指β 鏈的合成受部 分或完全抑制的一組血紅蛋白病。患兒出生時(shí)無(wú)癥狀,多于嬰兒期發(fā)病,生后3~6 個(gè)月內(nèi)發(fā) 病者占50%,偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早,病情愈重。嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性貧血,需依 靠輸血維持生命,3~4 周輸血1 次,隨年齡增長(zhǎng)日益明顯。β-地中海貧血是臨床上一種較 為難以治療的疾病,目前患者只能依靠頻繁輸血進(jìn)行治療,而恩格瑞只是作為該病的一種輔 助調(diào)理藥物。
恩格瑞的用法用量?起始劑量:恩瑞格的推薦起始日劑量為20mg/kg。對(duì)于每月接受超過(guò) 14mL/kg濃縮紅細(xì)胞(即成人超過(guò)4單位/月)輸注,并需要減少過(guò)量鐵暴露的患者可以考慮起 始劑量為30mg/kg/天。對(duì)于每月接受低于7mL/kg濃縮紅細(xì)胞(即成人小于2單位/月)輸注和 需要維持體內(nèi)鐵平衡的患者可以考慮起始劑量為10mg/kg/天。已經(jīng)對(duì)去鐵胺治療有良好反應(yīng) 的患者,可以考慮初始的恩瑞格劑量相當(dāng)于去鐵胺劑量的一半。(例如,1位接受去鐵胺 40mg/kg/天,每周5天或相當(dāng)劑量治療的患者,如改換用恩瑞格可以從20mg/kg開(kāi)始。)
恩格瑞服藥多久才會(huì)見(jiàn)效?關(guān)于這個(gè)問(wèn)題目前尚無(wú)明確的依據(jù),患者應(yīng)當(dāng)咨詢專(zhuān)業(yè)的醫(yī) 師合理用藥,適時(shí)停藥或者更改用法用量。
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