肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動(dòng)脈高壓患者致殘，致死的共同途徑，而肺動(dòng)脈高壓也是右心衰竭的最主要原因。肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary hypertension）可見于許多疾病，其發(fā)生率遠(yuǎn)比人們想象的要高，由于肺動(dòng)脈壓測(cè)定方法不如體動(dòng)脈壓測(cè)定簡(jiǎn)便，臨床大多數(shù)病人的肺動(dòng)脈高壓未被發(fā)現(xiàn)。

　　肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，病因不明，發(fā)生率大約為1-21/1000 000，大多數(shù)發(fā)生在年輕女性；繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是由于某些明確的疾病引起。已知的病因包括（1）先天性心臟病；（2）呼吸系統(tǒng)疾病；（3）結(jié)締組織病；（4）血栓栓塞性疾病；（5）其他有關(guān)引起肺動(dòng)脈高壓的情況比如化學(xué)物質(zhì)等引起的。

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。

　　肺動(dòng)脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時(shí)雖然肺動(dòng)脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細(xì)小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴(yán)重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。

　　肺動(dòng)脈高壓被人們稱為“心血管疾病中的癌癥”，但并非“不治之癥”。肺動(dòng)脈高壓的治療藥物有：凡瑞克、全可利等。更多關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的治療及用藥問題，可撥打百濟(jì)新特藥房全國免費(fèi)的咨詢熱線：４００－１０１－６８６８．

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