肺動(dòng)脈高壓的一般治療

    A. 一般治療

    患者教育
    基因檢測和咨詢
    1． 家族性肺動(dòng)脈高壓患者的親屬，如條件允許需進(jìn)行基因檢測和咨詢。
    2． IPAH患者的親屬，需根據(jù)條件推薦進(jìn)行基因檢測和咨詢。
    運(yùn)動(dòng)鍛煉：活動(dòng)應(yīng)以不引起癥狀為限，避免餐后或在高溫條件下運(yùn)動(dòng)。
    旅游：避免去海拔高于1500-2000米的低壓性缺氧環(huán)境，乘坐飛機(jī)時(shí)需吸氧。
    妊娠：妊娠和分娩會(huì)導(dǎo)致IPAH患者病情惡化和死亡，建議育齡期患者采用適當(dāng)?shù)谋茉写胧��?
    -雌激素類避孕藥可能增加血栓形成的危險(xiǎn)，應(yīng)禁用或使用含低劑量雌激素類避孕藥。
    -紫紺型先天性心臟病、肺高壓以及艾森曼格式綜合癥的患者需避免妊娠。如不慎妊娠需及時(shí)終止妊娠。
    -嚴(yán)重肺血管疾病患者妊娠后，母親死亡率可達(dá)30-50%。

    心理輔導(dǎo)
    -本病多急重、反復(fù)發(fā)作，多次住院，造成病人及家屬思想、精神上和經(jīng)濟(jì)上的極大負(fù)擔(dān)，加強(qiáng)心理護(hù)理，提高病人對(duì)治療的信心，配合醫(yī)療十分重要。
    -如需要，介紹患者至心理醫(yī)師處就診，緩解患者對(duì)病情的焦慮和/或抑郁。
    -建議患者和家屬參加相關(guān)的支持團(tuán)體，有關(guān)組織的活動(dòng)有助于加深他們對(duì)于疾病的理解。

    一般治療
    -因病情復(fù)雜多變，必須嚴(yán)密觀察病情變化，宜加強(qiáng)心肺功能的監(jiān)護(hù)
    -翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通氣功能的一項(xiàng)有效措施
    -維持血容量：可通過低鹽飲食、限制液體攝入以及謹(jǐn)慎使用利尿劑，以降低容量負(fù)荷。
    -維持正常血紅蛋白的水平：應(yīng)及時(shí)糾正貧血，因肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)血紅蛋白水平的下降極度敏感。
    -有癥狀（頭痛、注意力不能集中）的患者，如Hct>65%需要行血色病相關(guān)檢查。
    -氧療：有低氧血癥的患者應(yīng)吸氧，維持SaO2>90%。
    吸入性一氧化氮（NO）：NO是內(nèi)源性血管擴(kuò)張劑，可低劑量、短時(shí)間吸入。
    -肺靜脈血栓栓塞手術(shù)前后吸入NO可改善再灌注肺水腫所致的低氧血癥，也可用于非手術(shù)治療的CTEPH患者。
    -常與其他肺血管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用以降低肺血管阻力。
    -由于需要持續(xù)吸入裝置影響了其臨床應(yīng)用。
    -NO有一定的負(fù)性肌力作用，可能增加出血時(shí)間。高濃度吸入可引起高鐵血紅蛋白血癥。

    其他
    -避免同時(shí)使用與口服抗凝劑存在相互作用和可增加胃腸道出血風(fēng)險(xiǎn)的藥物。
    -預(yù)防感染：由于呼吸道感染可造成病情惡化，患者可接種流感和肺炎球菌疫苗。

    病因治療
    -對(duì)可逆性病因（如二尖瓣狹窄、先天性心臟病、左心房粘液瘤），可手術(shù)治療。
    -對(duì)高原性肺水腫，應(yīng)給予氧療、頸部封閉療法、皮質(zhì)激素等綜合治療措施。
    -大面積肺梗死：參見“靜脈血栓栓塞癥”專題。

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