惡性淋巴瘤概述

惡性淋巴瘤
起源于淋巴網狀系統的惡性腫瘤稱作惡性淋巴瘤。多發生于淋巴結和/或結外部位淋巴組織。按病理和臨床特點可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。二者雖均發生于淋巴組織，但它們之間在流行病學、病理特點和臨床表現方面有明顯的不同點。
　　惡性淋巴瘤臨床上多以無痛性的淺表淋巴結腫大為特點，其中尤以頸部淋巴結腫大為多見。
　　惡性淋巴瘤屬于中醫學的"石疽"、"惡核"、"失榮"、"痰核"、"疵癰"等范疇。
病因學
　　1. 病毒感染　已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的，目前認為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關。
　　2. 免疫缺陷　動物實驗證明，動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細胞毒藥物、放射可使其免疫功能長期處于低下狀態，腫瘤發生率高。
　　3. 其他因素　淋巴瘤常伴有染色體異常，例如，霍奇金病常見有三或四倍體，Burkitt 淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有T（14：18）等染色體改變。藥物與淋巴瘤發生的關系已初步得到證實。
組織類型
 
惡
性
淋
巴
瘤
組織類型
臨床分型
霍
奇
金
淋
巴
瘤
①      淋巴細胞為主型（LP）；
②      ②結節硬化型（NS）；
③      ③混合細胞型（MC）；
④      ④淋巴細胞削減型（LD）。
 
非
霍
奇
金
淋
巴
瘤
低度惡性
小細胞型淋巴瘤（SLL）
濾泡性小裂細胞為主型淋巴瘤（FSCL）
濾泡性小裂細胞與大裂細胞混合性淋巴瘤（FML）
中度惡性
濾泡性大細胞型淋巴瘤（FLL）
彌漫性小裂細胞為主型淋巴瘤（DSCL）
彌漫性小裂細胞與大細胞混合型淋巴瘤（DML）
彌漫性大細胞型淋巴瘤（DLL）
高度惡性
免疫母細胞型淋巴瘤（IBL）
淋巴母細胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核）
小無裂細胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）
雜類
復合型、蕈樣肉芽腫病、組織細胞型、髓外漿細胞瘤、未能分型及其他。
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
播散與轉移
　　淋巴組織遍布全身與單核――吞噬系統，血液系統關系密切，所以淋巴瘤可發生于身體任何部位。　
臨床表現
（一）癥狀
　　惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大，部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等較為常見，其次有欲減退、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有關。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著。無全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍。
　　1、發熱
　　熱型多不規則，可呈持續高熱，也可間歇低熱，少數有周期熱，后者約見于1／6霍奇金病患者。早期發熱者霍奇金病約占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時才發熱。熱退時大汗淋漓可為本病特征。
　　2、皮膚瘙癢
　　這是霍奇金病較特異的表現。局灶性瘙癢發生于病變部淋巴引流的區域，全身瘙癢大多發生于縱隔或腹部有病變的病例。
　　3、酒精疼痛
　　約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發生疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現，具有一定的診斷意義。當病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復發時又重現。酒精疼痛的機理不明。
　　4、結外病變的癥狀
   （1）胃腸道　　食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。
   （2）肝膽 肝實質受侵可引起肝區疼痛。
   （3）骨骼 臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫癥狀。
   （4）皮膚 非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85％)。
   （5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
   （6）其他 淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征。
（二）體征
　　1. 淋巴結腫大
　　淋巴結腫大為本病特征。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現，尤以頸部淋巴結為多見，其次為腋下，首發于腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發于頸淋巴結者占60％一70％，左多于右。鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散，右側來自縱隔或兩肺，左側常來自腹膜后。
　　2. 結外病變的體征
　　（1） 肝脾　肝實質受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見于濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。
　　（2） 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發生胸腔積液，除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致。
　　（3） 骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。
　　（4） 皮膚 特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現多樣化，包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見于頭頸部。帶狀皰疹也好發于霍奇金病，占5％一16％。
　　（5）　扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤，發生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。
　　（6）腎　腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。
　　（7）神經系統　中樞神經系統累及而引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。
　　（8）其他　淋巴瘤尚可浸潤胰腺，發生吸收不良綜合征。
常規治療
　　惡性淋巴瘤實際上是一類全身性疾病，與機體免疫系統功能狀態密切相關，既不同于其他實體惡性淋巴腫瘤，也有別于血液腫瘤。它包括了霍奇金淋巴瘤一種疾病和非霍奇金淋巴瘤一組疾病，臨床表現因病理類型、分期及侵犯部位不同而錯綜復雜。
　　治療方面目前多采用綜合治療，即根據不同腫瘤、不同病理類型及亞型、不同生物學行為、不同病期及發展趨向、不同機體的行為狀態及重要臟器功能，有計劃的、合理地應用現有的各種治療手段，以期最大限度地保護機體、最大限度地殺滅腫瘤細胞，達到提高治愈率，改善生活質量的目的。目前常用于惡性淋巴瘤的治療手段包括外科手術切除、放射治療（放療）、化學治療（化療）、中醫中藥、生物反應修飾劑（BRM）等。手術結合放化療對惡性淋巴瘤有較高的治愈率或緩解率，中醫中藥則對增強和恢復機體免疫功能，調動抗病能力，減輕機體對放化療所致的不良反應方面起到增效減毒作用。
　　1、 手術治療　在結內惡性淋巴瘤患者，手術主要用于活檢行病理或用于分期性部腹探查術。對于原發于腦、脊髓、眼眶、唾液腺、甲狀腺、肺、肝、脾等處的結外惡性淋巴瘤常先作手術切除，再輔以放療和/或化療。原發于腎臟、膀胱、睪丸、卵巢、子宮、皮膚、乳腺等處的惡性淋巴瘤宜早期手術切除，術后再輔以化療和/或放療。
　　2、 放射治療
　　（1） 霍奇金病：放療效果較淋巴肉瘤和網狀細胞肉瘤為佳，照射方法以"斗篷式"或倒"Y"式照射野應用較多。一般4周內給予組織量約4000cGy，治療時重要器官給予保護，皮膚反應輕，可出現骨髓抑制。
　　（2） 非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤及網狀細胞肉瘤）：非霍奇金淋巴瘤對放療也敏感，但復發率高。所以僅低度惡性組中臨床I、II期及中度惡性組病理I期可單獨使用放療擴大野或僅用累及野。非霍奇金淋巴瘤的原發病灶如在扁桃體、鼻咽部或原發于骨骼的組織細胞型，局部放療后可以獲得較為滿意的長期緩解。
　　3、 化學治療
　　4、 免疫治療　對惡性淋巴瘤，免疫治療可作為輔助治療方法。
　　5、 自體骨髓移植　對50歲以下患者，能耐受大劑量放、化療的聯合治療，結合異基因或自體骨髓移植，可望取得較長緩解期和無病存活期。
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