二、霍奇金病病理、分型

一、病因病機(jī)

 

（一）病因

      本病的病因和發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚，可能與免疫缺陷、反復(fù)感染、遺傳性或者獲得性免疫障礙等因素導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙，免疫調(diào)節(jié)功能長(zhǎng)期負(fù)荷，免疫細(xì)胞發(fā)生異常的增殖反應(yīng)，最終出現(xiàn)無(wú)限增殖，導(dǎo)致發(fā)病。

 

（二）病機(jī)

      本病由外火風(fēng)燥，或寒痰疑滯，內(nèi)因憂(yōu)思喜怒，肝郁氣結(jié)生痰化火及氣滯血瘀，積而成結(jié)，日久臟腑內(nèi)虛，肝腎虧損，氣血兩虧。

      1、邪毒郁熱外受毒邪入侵，日久化熱化火，火熱傷氣，燒灼臟腑，是為邪熱火毒，毒蘊(yùn)于內(nèi)，日久發(fā)為癌瘤。

      2、寒痰凝聚   素體脾胃虛弱，水濕運(yùn)化失常，水聚于內(nèi)，津液不布，濕蘊(yùn)于內(nèi)，久成濕毒，濕毒泛濫，浸淫生瘡，流汁流水，經(jīng)久不愈；津液不化與邪火熬灼，逐凝結(jié)為痰，久而成癌。

 

      3、氣滯血瘀情志不舒，肝氣郁結(jié)于內(nèi)氣機(jī)不暢，氣滯血瘀，結(jié)而成結(jié)。

      4、氣血兩虧正氣虛弱，臟腑乃虛，肝腎虧損，病邪日久，臟腑功能失調(diào)，氣血虧虛，損及元?dú)舛�發(fā)癌瘤。

       對(duì)霍奇金病的發(fā)病機(jī)理，目前最受重視的是病毒病因?qū)W說(shuō)研究，認(rèn)為病毒尤其是能引起傳染性單核細(xì)胞增多癥的EB病毒，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。病毒病因雖受重視，但仍缺乏直接有利的左證。對(duì)本病發(fā)生起重要作用的有諸多因子：如免疫缺陷狀態(tài)（原發(fā)性免疫缺陷、器官移植后免疫抑制、各種疾病繼發(fā)的免疫紊亂）、輻射、藥物（烷化劑）及遺傳因素等。有外國(guó)學(xué)者認(rèn)為本病是以?quot;誘導(dǎo)腫瘤"的病毒感染開(kāi)始，使淋巴組織持久增生，并引起胸腺系統(tǒng)淋巴細(xì)胞的表面抗原性改變。這種淋巴細(xì)胞又和正常T淋巴細(xì)胞相對(duì)抗，相互作用后導(dǎo)致腫瘤性網(wǎng)狀細(xì)胞和終末期的多核巨網(wǎng)細(xì)胞（即R-S細(xì)胞）形成，最后淋巴免疫耗竭而發(fā)生腫瘤。

       非霍奇金氏淋巴瘤病因同霍奇金病其病毒病因系統(tǒng)頗受重視，伯基特淋巴瘤發(fā)病卻與EB病毒感染相關(guān)，而常染色體隱性遺傳、器官移植后免疫仰制狀態(tài)等，都增加了淋巴瘤生成的可能性。另外，從事橡膠、石油提煉或觸砷、苯氧乙酸和氯酚與次病有關(guān)。

      

 二、病理分型

       霍奇金病的病理學(xué)分型經(jīng)歷了半個(gè)多世紀(jì)由淺到深的歷史過(guò)程。目前臨床采用的是Lukes和ButIes提出，又經(jīng)1966年美國(guó)紐約Rye會(huì)議通過(guò)的試行分類(lèi)法，即淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)性硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型（見(jiàn)表12-4），較好地反映了組織形態(tài)學(xué)與臨床預(yù)后的關(guān)系，目前已在國(guó)際上廣泛應(yīng)用。

        表12-4 霍奇金病的病理分型表

        類(lèi)型 R-S細(xì)胞 病理學(xué)特點(diǎn) 臨床特點(diǎn)

            淋巴細(xì)胞 較少見(jiàn)結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，以小淋巴細(xì)胞為主 診斷時(shí)臨床多為Ⅰ期或Ⅱ期，

            為主型 預(yù)后相對(duì)較好

            結(jié)節(jié)硬化型明顯可見(jiàn) 結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，其間分布淋巴細(xì) 此型臨床多為Ⅱ期或Ⅰ期，80%

            胞、漿細(xì)胞、中性細(xì)胞及嗜酸病人為35歲以下，女性多見(jiàn)。

            性粒細(xì)胞 國(guó)外報(bào)道此型是HD中之最多見(jiàn)

            者，預(yù)后相對(duì)較好

            混合細(xì)胞型多見(jiàn) 主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性 此型常病變分布較廣，常累及腹

            粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞內(nèi)淋巴結(jié)，預(yù)后較差

            淋巴細(xì)胞消數(shù)量可多 淋巴細(xì)胞少見(jiàn)，組織細(xì)胞浸潤(rùn) 此型臨床多為Ⅲ或Ⅳ期，多為老

            減型 可少明顯 年，病變擴(kuò)散范圍廣，預(yù)后最差，

            病例亦少見(jiàn)

           

三、擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移

       大多數(shù)霍奇金病患者其早期起源于淋巴系統(tǒng)的一個(gè)中心，即一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)，尤其青年患者更是如此。少數(shù)病人早期就起源于淋巴系統(tǒng)的多個(gè)中心。

       病變擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移的途徑有三條：①?gòu)牟∽冎行耐ㄟ^(guò)淋巴管向鄰近的淋巴組織轉(zhuǎn)移；②通過(guò)血行播散向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；③病變直接向周?chē)�組織及器官浸潤(rùn)性蔓延生長(zhǎng)。