膽管癌的病因至今未明。多數人認為誘發
膽囊癌的因素也可誘發膽管癌,但膽管部與
膽結石之間的關系不如膽囊癌那樣明顯,約1/3~1/4合并有結石。
膽管癌以腺癌最多見,鱗狀細胞癌及肉瘤非常罕見。腺癌可分為乳頭狀腺癌,粘液樣腺癌和硬化性腺癌。膽管癌的體積一般不大,但常較早浸潤到整個膽管壁或突出于管腔內,形成環狀狹窄,導致膽管梗阻而出現黃疸、出血及感染癥狀。膽總管、膽總管癌大多局限于原發部位,肝門癌常向對側或肝總管擴散。膽管癌常較早浸潤肝臟和局部淋巴結,其次為膽囊、腹膜表面、胃腸道漿膜面和腹主動脈周圍淋巴結。再次為胰腺、膀胱、直腸凹等處。無一例因癌腫廣泛轉移而死亡,主要死亡原因均因膽管梗阻合并感染。硬化性膽管部為高度分化的腺癌,并有大量纖維組,只增生,使管壁硬化、變厚、變形、變細。加之病變緩慢,病程可達數月至數年。常因膽管炎反復發作,可發生膽汁性
肝硬化。晚期可有肝功能損害,影響凝血功能。