大皰性皮膚病診治中值得關(guān)注的問題

來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 作者：北京大學(xué)第一醫(yī)院朱學(xué)駿瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2007/2/1 15:06:00

獲得性大皰性皮膚病主要包括天皰瘡和大皰性類天皰瘡,是一組重癥皮膚病,處理不當(dāng)可導(dǎo)致死亡。本文就大皰性皮膚病診斷和治療中的幾個(gè)問題展開討論。

早期診斷是提高治愈率的關(guān)鍵

口腔黏膜糜爛、潰瘍,進(jìn)食硬的食品后易破潰是尋常型天皰瘡的早期征候。臨床上,常在口腔黏膜損害數(shù)月后才出現(xiàn)皮膚損害。

面部或胸背中部紅斑,脂溢性脫屑,洗臉時(shí)易擦破是紅斑型天皰瘡的早期征候。紅斑型天皰瘡由于皰壁很薄,常不易見到完整水皰,更多見附有薄痂的糜爛面。

老年人軀干部出現(xiàn)數(shù)天不消退的浮腫性紅斑應(yīng)考慮大皰性類天皰瘡,取病理檢查若見真皮淺層大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)則大體可確診。臨床上可誤診為多形性紅斑或藥物性皮炎。

正確診斷是成功治療的關(guān)鍵

無(wú)論是兒童還是成人,面部、軀干部出現(xiàn)呈環(huán)狀排列的直徑約0.5 cm左右的張力性水皰,自覺明顯瘙癢,應(yīng)取剛出的水皰作病理檢查,若見表皮下皰,皰頂及皰周乳頭頂部有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)則可大體確診為線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病。口服氨苯砜(DDS)可迅速見效。

口腔黏膜(包括口唇黏膜)廣泛、頑固難治、疼痛的糜爛、潰瘍應(yīng)懷疑為副腫瘤性天皰瘡。需進(jìn)一步取皮膚作組織病理及免疫熒光檢查以確診,并作CT檢查以便及早發(fā)現(xiàn)所伴發(fā)的腫瘤。一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤,應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除,并在手術(shù)前后靜脈內(nèi)給予大劑量免疫球蛋白。

長(zhǎng)期維持治療是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵

現(xiàn)已明確,獲得性大皰性皮膚病是一組自身免疫性皮膚病。其皮損一旦經(jīng)糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑控制后,需逐漸緩慢地減少藥量,并長(zhǎng)期服用。根據(jù)我科的經(jīng)驗(yàn),天皰瘡一般需服藥3~5年,大皰性類天皰瘡需服藥2~3年。驟然停藥、減藥速度過(guò)快是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。

定期隨訪、監(jiān)測(cè)是及時(shí)發(fā)現(xiàn)并減少藥物不良反應(yīng)的關(guān)鍵

由于大皰性皮膚病病程慢性,需要長(zhǎng)期服藥,而且主要用藥如糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A等均為免疫抑制劑,可產(chǎn)生骨髓抑制、白細(xì)胞下降、肝腎功能損害、骨質(zhì)疏松、糖尿病等不良反應(yīng),因此需定期隨訪、監(jiān)測(cè),以調(diào)整用藥和及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理藥物不良反應(yīng)。

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