中毒性表皮壞死松解癥

  　這是一種威脅生命的皮膚病,表現(xiàn)為表皮大片脫落,留下廣泛的裸露區(qū)域.

　　中毒性表皮壞死松解癥(TEN)最常發(fā)生于成人.磺胺類,巴比妥類,非類固醇抗炎藥,苯妥英納,別嘌呤醇和青霉素最常有關(guān),但有眾多其他藥物也曾較少地被牽連.約有1/5的患者否認(rèn)有服藥史.約在1/3病例中,由于同時(shí)患有嚴(yán)重疾病及用藥物治療而病因不明.本病為皮膚科少數(shù)真正的緊急情況之一,其死亡率達(dá)61%.

癥狀和體征

　　TEN典型發(fā)病開(kāi)始為疼痛性局部紅斑,很快蔓延,在紅斑上發(fā)生松弛性大泡或表皮剝離.若遇輕度觸碰或牽拉可導(dǎo)致大面積剝離(Nikolsky征).發(fā)生大面積裸露時(shí)可伴有疲乏,寒戰(zhàn),肌痛和發(fā)熱.病人在24~72小時(shí)內(nèi)發(fā)生廣泛的糜爛,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器).此時(shí)病情極為嚴(yán)重,受累皮膚類似Ⅱ度燙傷.可因液體和電解質(zhì)失衡和多臟器合并癥(如肺炎,胃腸道出血,腎小球腎炎,肝炎,感染)而導(dǎo)致死亡.

診斷

　　快速診斷是重要的.可能的致病藥物應(yīng)停用.在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹,輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征(嚴(yán)重多形紅斑)相鑒別.TEN常被設(shè)想為后兩種疾病的繼續(xù).雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征,但此兩病可從患者的年齡,臨床表現(xiàn)以及活檢揭示的表皮裂開(kāi)的水平來(lái)進(jìn)行鑒別.

治療

　　病人必須住院；首要的是精心護(hù)理和嚴(yán)密觀察.可疑藥物應(yīng)即停用.病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴(yán)重燙傷處理.保護(hù)皮膚和裸露區(qū)面免于受傷和感染.補(bǔ)充液體和丟失的電解質(zhì).

　　盡管還有爭(zhēng)論,但在疾病的早期開(kāi)始全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素還是有成效的.其觀點(diǎn)是為了停止對(duì)皮膚更多的免疫性傷害.但系統(tǒng)性皮質(zhì)類固醇激素將不會(huì)使死亡的角化細(xì)胞重獲生命或使皮膚程序性死亡得以逆轉(zhuǎn).某些嚴(yán)重病例需要應(yīng)用數(shù)天高劑量非口服皮質(zhì)類固醇激素,大部分學(xué)者推薦強(qiáng)的松龍80~200mg/d靜注(或其相當(dāng)量藥物),雖然某些學(xué)者曾建議500~1000mg/d靜注.這種類型的皮質(zhì)類固醇激素治療常伴有多種副反應(yīng),因此需在管理十分嚴(yán)密的情況下使用.皮質(zhì)類固醇激素常有加強(qiáng)革蘭氏陰性菌或其他細(xì)菌膿毒血癥的傾向從而增加死亡率.因此,如果用這類藥物,短療程較為安全.菌血癥是最常見(jiàn)的死亡原因,它常發(fā)生于肺部感染時(shí),因此必須快速發(fā)現(xiàn)和治療.由于眼結(jié)合膜可發(fā)生明顯的結(jié)痂,常需邀請(qǐng)眼科會(huì)診,為預(yù)防形成包莖,泌尿科會(huì)診也是必要的.

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