遺忘癥是指部分的或完全的回憶過去經(jīng)歷的障礙.

　　可以將遺忘癥分類為逆行性(對(duì)疾病,外傷或大腦變性發(fā)生以前的事件的遺忘),順行性(在發(fā)生疾病,外傷或變性以后不能再貯存記憶),全面性(對(duì)過去時(shí)間與所有感覺通道相關(guān)的信息的遺忘),短暫性(一過性的遺忘,例如發(fā)生在腦外傷后,或見于短暫性全面性遺忘癥),穩(wěn)定性(固定的遺忘,發(fā)生在某一嚴(yán)重事件之后,例如腦炎,全面性腦缺血,心臟停搏),或進(jìn)行性(見于變性疾病引起的癡呆,例如阿爾茨海默病.根據(jù)認(rèn)知的表達(dá),可以將記憶劃分為事實(shí)性(陳述性)或技巧性(操作性)兩種不同的記憶.

　　彌漫的大腦病損,雙側(cè)性病變或多灶性損害都能造成遺忘癥,因?yàn)榇竽X半球內(nèi)一些貯存記憶的區(qū)域都發(fā)生障礙.與陳述性記憶有關(guān)的主要通路沿著內(nèi)側(cè)海馬旁部位及海馬,也進(jìn)行在顳葉下內(nèi)側(cè),額葉眶面與間腦內(nèi).其中,海馬回,下丘腦,前腦底部一些核團(tuán)及丘腦背內(nèi)側(cè)核起著關(guān)鍵性作用.杏仁核為記憶提供情緒性擴(kuò)充.丘腦的板內(nèi)核和激活的腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)刺激記憶的印記.累及丘腦內(nèi)側(cè)與背側(cè),腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)以及腎上腺素能系統(tǒng)的雙側(cè)性病變可嚴(yán)重妨礙近事記憶和新的記憶的形成；主要的病因有硫胺缺乏癥,下丘腦腫瘤與缺血.顳葉內(nèi)側(cè)部位,特別是海馬的雙側(cè)性損害可以造成半永久性的陳述性遺忘癥.

　　隨著年齡的增長(zhǎng),許多人會(huì)逐漸發(fā)生一些自己也能覺察到的記憶問題,一開始是想不起別人的名字,然后是對(duì)事件的回憶,偶爾對(duì)空間關(guān)系的回憶也發(fā)生困難.這種相當(dāng)普遍的所謂良性老年性健忘與癡呆并無證實(shí)的關(guān)系,雖然某些相似性也是不容忽視的.引起嚴(yán)重的,不可逆性記憶喪失最為常見的一些原因是變性疾病引起的癡呆,嚴(yán)重的腦外傷,腦缺氧或缺血,酒精中毒與營(yíng)養(yǎng)缺乏癥,以及各種藥物中毒(例如,慢性溶劑嗅吸,兩性霉素B或鋰鹽中毒).

　　若有任何基本的病因必須予以治療.不過,大多數(shù)急性獲得性遺忘癥病人都能自發(fā)地好轉(zhuǎn).對(duì)那些不見好轉(zhuǎn)的病例也沒有特殊的治療措施可加速恢復(fù)過程或改善結(jié)局.

Wernicke腦病

　　Wernicke腦病是由硫胺攝入或吸收不足所造成,與長(zhǎng)期只進(jìn)食碳水化合物有聯(lián)系.最常見的激發(fā)本病的疾病是酒精中毒,但是若在數(shù)天或數(shù)周時(shí)間內(nèi)只靠一些不含維生素的液體維持生命(例如反復(fù)透析的病例,術(shù)后護(hù)理有疏忽的病例,妊娠反應(yīng)嚴(yán)重的婦女,不良的飲食時(shí)尚)也都能引起硫胺缺乏.

　　癥狀和體征呈急性發(fā)展.病人可以出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),精神錯(cuò)亂,昏沉或木僵.眼球震顫和部分性眼肌癱瘓是本病特征.周圍神經(jīng)痛閾往往有所提高,許多病人發(fā)生嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙,后者可表現(xiàn)為交感神經(jīng)功能亢進(jìn)(如震顫,激動(dòng))或交感神經(jīng)功能過低(如體溫過低,位置性低血壓,暈厥).伴隨著這些癥狀,時(shí)常還會(huì)發(fā)生急性小腦性共濟(jì)失調(diào).大多數(shù)病人都有身體其他部位營(yíng)養(yǎng)缺乏的基本癥狀.雖然Wernicke腦病是相當(dāng)常見的診斷,但是時(shí)常還是會(huì)被漏診或延誤診斷,造成不幸的后果.

　　對(duì)可疑病例或邊緣性病例的治療是立即給予100mg硫胺靜脈注射,特別是在進(jìn)行含葡萄糖液體的輸液之前.然后進(jìn)行補(bǔ)液以恢復(fù)血容量,糾正電解質(zhì)紊亂,并開始全面的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充,包括多種維生素.晚期病例須住院治療并接受密切的觀察.在開始糾正性治療并戒酒后數(shù)天之內(nèi)常會(huì)發(fā)生震顫譫妄(參見第195節(jié)).

Korsakoff綜合征

　　Korsakoff綜合征可見于80%的Wernicke腦病病例中.本綜合征往往出現(xiàn)在一次嚴(yán)重的酗酒后震顫譫妄發(fā)作后,或多次發(fā)作之后,不論事先有否典型的Wernicke腦病發(fā)作.在蛛網(wǎng)膜下腔出血,丘腦出血或丘腦缺血性卒中之后,以及少見地在累及丘腦旁中央后側(cè)部位的腫瘤病例中,也可發(fā)生本綜合征.

　　癥狀和體征包括高度特征性的記憶缺陷.即時(shí)記憶發(fā)生嚴(yán)重的障礙,但遠(yuǎn)事記憶的障礙可以較輕；因此病人可以依賴過去的經(jīng)驗(yàn)來指導(dǎo)自己的行動(dòng),表面上看來似無明顯的智能缺失.對(duì)發(fā)病以后各種事件的記憶有嚴(yán)重的或全部的障礙,而且往往還有原因不明的,對(duì)發(fā)病前數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生過的事件的記憶也有同樣的障礙；不可避免地會(huì)出現(xiàn)對(duì)時(shí)間的定向障礙.伴隨著近事記憶的缺失,虛構(gòu)時(shí)常是很突出的早期癥狀,但是在比較慢性的病例中,虛構(gòu)就不那么明顯.被記憶障礙所困擾的病人會(huì)將想象出來的或搞錯(cuò)了的經(jīng)歷來替代無法回憶起的事件,有時(shí)候這種虛構(gòu)是那么的令人信服,致使醫(yī)生信以為真認(rèn)為病人的精神狀態(tài)是正常的.通常有情緒改變；包括淡漠,無動(dòng)于衷或輕度的欣快,對(duì)周圍發(fā)生的事件,甚至十分可怕的事件,缺乏反應(yīng).

　　病程視病因而定,往往是短暫的.在頭部外傷和/或蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例中,預(yù)后相當(dāng)好.在硫胺缺乏的病例中,如有急性壞死性腦炎以及其他一些伴有海馬或間腦結(jié)構(gòu)不可逆的損害,預(yù)后就比較差,可能需要長(zhǎng)期住院護(hù)理.不過,發(fā)病后1年或2年仍然可能有病情的改善,因此不要過早地將病人送進(jìn)慢性精神病的收容所.

　　早期治療包括補(bǔ)充硫胺與充分的補(bǔ)液.如果需要較長(zhǎng)時(shí)間的液體治療,特別要注意維生素和熱卡的補(bǔ)足.沒有有用的特殊治療.

短暫性全面性遺忘癥

　　突然出現(xiàn)嚴(yán)重的,由全面性遺忘造成的精神混亂狀態(tài),持續(xù)時(shí)間短則30~60分鐘,長(zhǎng)則可達(dá)12小時(shí)或更久.發(fā)作開始急驟,在發(fā)病時(shí)除自我認(rèn)識(shí)外,其他定向功能都出現(xiàn)障礙,還伴有逆行性記憶缺失,后者可延伸回溯至若干年前的時(shí)期.隨著發(fā)作的消退,記憶障礙也逐步緩解.病人一般都能完全恢復(fù)；只有100%左右的人的病情會(huì)反復(fù)或后繼發(fā)生腦卒中.可能的病因通常是累及雙側(cè)丘腦后內(nèi)側(cè)部位或海馬的短暫性缺血；在年輕病例,病因可能與偏頭痛有關(guān).

　　另有一種良性的短暫性遺忘癥,表現(xiàn)為對(duì)當(dāng)時(shí)情況短暫的遺忘,發(fā)生在大量飲酒,服用中等大劑量鎮(zhèn)靜劑巴比妥類藥物,街頭售藥或者有時(shí)候服用相對(duì)小劑量苯二氮類藥物(特別是咪達(dá)唑侖和三唑侖)之后.這種遺忘癥與TGA不同之處是遺忘是選擇性逆行性遺忘,只涉及服藥期內(nèi)發(fā)生的事件,不引起精神混亂,只有在重服相似數(shù)量的藥物時(shí)會(huì)出現(xiàn)病情復(fù)發(fā).

人為的(心因性)遺忘癥

　　近事或遠(yuǎn)事記憶看來似有障礙,通常容易識(shí)別：對(duì)情緒危機(jī)的遺忘程度最大；對(duì)遠(yuǎn)事的回憶障礙可能與近事回憶障礙相等,或者比后者更為嚴(yán)重；有時(shí)候甚至還聲稱連自我認(rèn)識(shí)能力都喪失.相比之下,器質(zhì)性疾病引起的記憶喪失涉及定向障礙,以時(shí)間定向障礙為最重；對(duì)地點(diǎn),人物以及充滿情緒色彩的事件的影響較輕；而且除非發(fā)生譫妄,從不喪失自我認(rèn)識(shí)能力.

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