多發(fā)性硬化癥(MultipleSclerosis,簡(jiǎn)稱MS)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病,也就是說(shuō)它的病變位于腦部或脊髓。我們的神經(jīng)細(xì)胞有許多樹枝狀的神經(jīng)纖維,這些纖維就像錯(cuò)縱復(fù)雜的電線一般,在我們的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中組織成綿密復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)。大自然很巧妙的在我們神經(jīng)纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質(zhì),髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路,同時(shí)人體的髓鞘還可以加速我們神經(jīng)訊號(hào)的傳導(dǎo)。當(dāng)這些髓鞘被破壞后,我們神經(jīng)訊號(hào)的傳導(dǎo)就會(huì)變慢甚至停止。多發(fā)性硬化癥就是因?yàn)樵谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)中產(chǎn)生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產(chǎn)生癥狀。
所謂“硬化”指的是這些髓鞘脫失的區(qū)域因?yàn)榻M織修復(fù)的過(guò)程中產(chǎn)生的
疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會(huì)有好幾個(gè),隨著時(shí)間的進(jìn)展,新的硬塊也可能出現(xiàn),所以稱作“多發(fā)性”。
根據(jù)病損部位不同,病發(fā)時(shí)可引起不同的功能障礙,如偏癱、意識(shí)障礙至昏迷、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、復(fù)視、斜視、瞳孔大小異常、語(yǔ)言障礙等,并且容易復(fù)發(fā),病情不斷加重,致殘率極高。據(jù)多發(fā)性硬化癥國(guó)際基金會(huì)估計(jì),目前全世界有300萬(wàn)患者,男女比例為1∶2,越遠(yuǎn)離赤道的地區(qū)發(fā)病率越高。
1.首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期,可再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)。感染可引起復(fù)發(fā),女性分娩后3個(gè)月左右更易復(fù)發(fā),體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時(shí)惡化。復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多,多次復(fù)發(fā)及不完全緩解后病人的無(wú)力、僵硬、感覺(jué)障礙、肢體不穩(wěn)、視覺(jué)損害和尿失禁等可愈來(lái)愈重。
2.首發(fā)癥狀:包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無(wú)力麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現(xiàn)急性或逐漸進(jìn)展的痙攣性輕截癱和感覺(jué)缺失。這些癥狀通常持續(xù)時(shí)間短暫,數(shù)天或數(shù)周后消失,但仔細(xì)檢查仍可發(fā)現(xiàn)一些殘留體征。
3.臨床常見(jiàn)癥狀體征:MS患者的體征多于癥狀是重要的臨床特征,患者主訴一側(cè)下肢無(wú)力、步態(tài)不穩(wěn)和麻木感,檢查時(shí)卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐體束征或Babinski征。眼球震顫與核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶,是高度提示MS的兩個(gè)體征。
4.除上述神經(jīng)缺失癥狀外,MS的發(fā)作性癥狀也不容忽視。例如,Lhermitte征是過(guò)度前屈頸部時(shí)出現(xiàn)異常針刺樣疼痛,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,是頸髓受累征象。球后視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎通?梢暈镸S發(fā)作時(shí)的表現(xiàn),也常見(jiàn)單肢痛性痙攣發(fā)作、眼前閃光、強(qiáng)直性發(fā)作、陣發(fā)性瘙癢、廣泛面肌抽搐、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)等。但這些極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn),傾向以固定模式在數(shù)天、數(shù)周或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)頻繁再發(fā),可完全緩解。某些以罕見(jiàn)癥狀或非常規(guī)方式起病的MS病例常使診斷困難,如年輕患者典型
三叉神經(jīng)痛,特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS。