運動神經元疾病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病。發生的部位在上、下下兩極運動神經元,其性質為運動神經元的變性。
脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性,脊髓中以頸、腰膨大受損最重,延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及,大腦皮質運動區的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變,但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經前根萎縮,變性。
治療原則
1.對本病尚無特效療法,以支援與對癥治療為主。
2.可試用腎上腺皮質激素治療。
3.采用按摩、理療、被動運動及支架應用,防止肢體攣縮。
4.對晚期病人應加強護理。
中醫學里面沒有運動神經元疾病的名稱,但根據其
肌肉萎縮、肢體無力,肌束震顫等主要證候,仍然可以歸屬于痿證''''范疇。若分虛實,以虛證為主,也有濕熱實證。病變涉及臟腑,主要在脾、在腎、在肝;其并發癥如感染則病位主要在肺(肺部感染、褥瘡感染),五臟是相關的,名老中醫鄧鐵濤教授提出的五臟相關理論,對解釋該病的病因病機及指導治療有幫助。
在西醫方面,認為
運動神經元病是由慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等致病因素所致。