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                    【混合性結締組織病】診療規范
    
                
    
                    
    來源： 新特藥房藥訊     作者：百濟動態   瀏覽：    發布時間：2008/2/3 11:37:00
    
                
    
                
    
                
                
    
                    
    
                    
    
                    
    
                        
    
                        
                        
    
                        
      
                        
    
                    
    
                     
     
    

        【 病史采集 】
    

        1．類似系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、多發性肌炎和類風濕關節炎的混合表現。
    

        2．皮膚肌肉關節癥狀：發熱、紅斑、脫發、肌痛、肌無力、多關節炎、雷諾現象、腫脹手或指端硬化。
    

        3．內臟多器官損害表現：肺部病變、食道運動減弱、淋巴結病變、三叉神經痛、漿膜炎、血液系統損害和心腎病變。
    

        4．應用激素及免疫抑制劑情況。
    

        5．與之鑒別的常見癥狀：乏力、發熱、關節痛、皮疹。
    

    6．伴發疾病：干燥綜合征、喬本甲狀腺炎等。
    

     
    

     
    

        【 體格檢查 】
    

        1．全身檢查：生命體征、各系統檢查。
    

        2．�？茩z查：
    

        （1）皮膚粘膜體征：腫脹手、手指硬化、雷諾現象；
    

    （2）肌肉關節體征：肌無力、肌痛部位程度，關節壓痛部位、畸形。
    

     
    

     
    

        【 輔助檢查 】
    

        1．實驗室檢查：
    

        （1）應做三大常規、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補體、類風濕因子、抗核抗體、抗U1  RNP抗體、抗ENA抗體、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體；
    

        （2）酌情做抗中性粒細胞胞漿抗體、抗人球蛋白（Coomb）試驗。
    

        2．器械檢查：
    

        （1）胸部X光正位片、食道吞鋇、心電圖、心臟及肝脾腎B超、肌電圖、肺功能測驗；
    

        （2）必要時做甲皺微循環、CT、MRI。
    

    3．特殊檢查：必要時做肺活檢和腎活檢。
    

     
    

        【 診斷與鑒別診斷 】 
    

        1．1986年Sharp標準：
    

        （1）主要標準：
    

            1）肌炎（重度）；
    

            2）肺部累及；
    

            3）CO彌散功能70%；
    

            4）肺動脈高壓；
    

            5）肺活檢示增殖性血管損傷；
    

            6）雷諾現象或食管蠕動功能降低；
    

            7）腫脹手或手指硬化；
    

            8）抗ENA≥1：10000，抗U1  RNP（+）及抗Sm（-）。
    

        （2）次要標準：
    

            1）脫發；
    

            2）白細胞減少；
    

            3）貧血（Hb女性＜100g/l，男性＜120g/l）；
    

            4）胸膜炎；
    

            5）心包炎；
    

            6）關節炎；
    

            7）三叉神經痛；
    

            8）頰部紅斑；
    

            9）血小板減少；
    

            10）肌炎（輕度）；
    

            11）有手指腫脹既往史。確診混合性結締組織病（MCTD）：4個主要標準加上抗RNP抗體（+）（滴度＞1：4000），需除外抗Sm抗體（+）�？赡躆CTD：3個主要標準或2個主要標準+2個次要標準，抗RNP抗體（+）（滴度＞1：1000）。
    

        有些患者早期僅有較少癥狀如雷諾現象、關節痛、肌痛和手腫脹尚不足以下肯定診斷，可稱為未分化的結締組織�。║CTD）。
    

        2．MCTD需與以下疾病進行鑒別：
    

        （1）系統性紅斑狼瘡；
    

        （2）系統性硬化癥；
    

        （3）多發性肌炎和皮肌炎；
    

        （4）類風濕關節炎；
    

        （5）重疊綜合征；
    

    （6）結節性多動脈炎。
    

     
    

        【 治療原則 】
    

        1．一般治療：活動期應臥床休息，戒煙，應長期隨訪，嚴密監視，治療應個體化，視不同器官系統累及情況而選用不同的治療方案。
    

        2．輕度的關節炎：選用1種非甾體抗炎藥。
    

        3．發熱、淋巴結腫大、肝脾腫大、較為嚴重的關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少等選用中等劑量糖皮質激素。
    

        4．皮膚損害：選用抗瘧藥如氯喹或羥基氯喹。
    

        5．雷諾現象：選用血管擴張劑、鈣離子拮抗劑、巰甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
    

        6．腎炎：環磷酰胺靜脈沖擊，按0.5～1.0g/m2體表面積，每月一次，合并小劑量激素以控制腎外表現。
    

        7．侵蝕性關節炎而無腎累及者：小劑量激素、抗瘧藥、金制劑或青霉胺或甲氨喋呤。
    

        8．硬皮病樣表現：秋水仙堿、青霉胺、抗瘧藥、血管擴張劑。
    

        9．食管功能障礙：胃復安。
    

        10．心肌炎和充血性心力衰竭：洋地黃應用要謹慎，防止心律紊亂。
    

        11．SLE樣主要臟器的累及，明顯的肌炎，或進行性肺或食管累及：中等或大劑量激素和細胞毒類藥、血管擴張劑。
    

    12．輕度未分化結締組織病：非甾體類抗炎藥、小劑量皮質激素、血管擴張劑。
    

     
    

        【 療效與出院標準 】
    

        1．臨床緩解標準：
    

        （1）發熱、關節腫痛、肌痛、肌無力、皮疹、腫脹手或手指硬化、漿膜炎、三叉神經痛、白細胞減少、貧血、血小板減少等病情緩解；
    

        （2）內臟器官病變減輕；
    

        （3）血沉：女性30mm/h、男性20mm/h。
    

        2．達到臨床緩解或好轉者可出院。
    
                     
                    
    
                        
                    
    
                    
    
    
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                        TAG：混合性結締組織病 
    
                
    
                
                
    
                    
    
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