硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病;若病變只局限于皮膚而無內臟損害,則稱為局限性硬皮病。
關節病變常為系統性硬皮病的早期癥狀,表現為指關節、膝、踝等關節的疼痛,多為對稱性,并有晨僵。另外,肌痛、肌力減退、肌肉緊張發硬、
肌肉萎縮也會經常出現,待到疾病晚期,指關節受累呈爪狀手,肘、膝關節可呈屈曲攣縮。
1、硬皮病約有70%的病人的首發癥狀為雷諾現象總的發生率可高達80%~90%.所謂雷諾現象,即病人在遇到寒冷或精神緊張時指(趾)端變為灰白色,然后變為紫色,最后呈紫紅色的3色改變,少數病人開始為灰白色,最后呈紫色的2色改變,或持續呈灰白色的單色改變。類風濕關節炎的發生率相對較低,程度也較輕。
2、硬皮病的皮膚發硬,后期變薄,形成“假面樣”肢端硬化等特征性改變而類風濕關節炎就不存在這些變化。
3、硬皮病的食管蠕動功能障礙、腎臟損害較類風濕關節炎明顯,并且嚴重。
4、由于硬皮病的關節變形,主要是關節周圍組織纖維硬化,X線攝片不能發現關節本身的病變,與類風濕關節炎具有的骨質破壞不同。