硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內(nèi)臟的,稱(chēng)為系統(tǒng)性硬皮病;若病變只局限于皮膚而無(wú)內(nèi)臟損害,則稱(chēng)為局限性硬皮病。
關(guān)節(jié)病變常為系統(tǒng)性硬皮病的早期癥狀,表現(xiàn)為指關(guān)節(jié)、膝、踝等關(guān)節(jié)的疼痛,多為對(duì)稱(chēng)性,并有晨僵。另外,肌痛、肌力減退、肌肉緊張發(fā)硬、
肌肉萎縮也會(huì)經(jīng)常出現(xiàn),待到疾病晚期,指關(guān)節(jié)受累呈爪狀手,肘、膝關(guān)節(jié)可呈屈曲攣縮。
1、硬皮病約有70%的病人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象總的發(fā)生率可高達(dá)80%~90%.所謂雷諾現(xiàn)象,即病人在遇到寒冷或精神緊張時(shí)指(趾)端變?yōu)榛野咨缓笞優(yōu)樽仙詈蟪首霞t色的3色改變,少數(shù)病人開(kāi)始為灰白色,最后呈紫色的2色改變,或持續(xù)呈灰白色的單色改變。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率相對(duì)較低,程度也較輕。
2、硬皮病的皮膚發(fā)硬,后期變薄,形成“假面樣”肢端硬化等特征性改變而類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎就不存在這些變化。
3、硬皮病的食管蠕動(dòng)功能障礙、腎臟損害較類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯,并且嚴(yán)重。
4、由于硬皮病的關(guān)節(jié)變形,主要是關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維硬化,X線(xiàn)攝片不能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)本身的病變,與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎具有的骨質(zhì)破壞不同。