肝血管病-全身疾病引起的肝血管病

　　循環衰竭

　　急性心力衰竭和休克常引起肝臟的缺血性改變，最早期的表現是轉氨酶升高，其升高程度類似于急性肝炎（有時稱缺血性肝炎）。組織學上表現為肝腺泡Ⅲ區（中央區）內的細胞壞死和淤血，但炎癥反應輕微，肝小葉結構正常。循環衰竭或充血性心力衰竭是主要的臨床表現。

　　慢性心力衰竭時，肝臟常變硬，其橫切面呈肉蔻樣外觀，是由于肝腺泡Ⅲ區內充血而呈暗色間以灰色，有時Ⅰ區（門靜脈周圍）脂肪變。肝纖維化常見，但肝硬化罕見。反復長時間的心力衰竭發作可促使肝纖維化的發生。嚴重病例可出現肝腺泡Ⅲ區橋接樣壞死。治療主要針對原發性心臟疾病。

　　鐮狀細胞貧血

　　鐮狀細胞貧血患者常由于肝竇血流受阻而出現肝損害血紅蛋白缺陷引起的貧血）。血栓可阻塞肝竇，特別是肝腺泡Ⅲ區，導致肝竇充血和局灶性壞死。雖然這主要是一種缺血性損傷，但其臨床表現與急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似。鐮狀細胞貧血常與Budd-Chiari綜合征有關。腹痛，色素性結石（很常見）和黃疸（由溶血和肝病引起）組成了復雜的臨床表現。

　　遺傳性出血性毛細血管擴張癥

　　遺傳性出血性毛細血管擴張癥或Rendu-Osler-Weber病患者可發生毛細血管擴張，血管瘤，肝纖維化和肝硬化。由此引起的動靜脈分流可引起肝腫大伴有搏動性震顫和持續性雜音。嚴重時發生高輸出量性心力衰竭，且進一步損害肝功能。

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